颅底凹陷症误诊为鼻咽癌1例

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摘要颅底凹陷症是指枕骨大孔为主的周围颅底骨组织陷入颅腔，导致枕骨大孔狭窄，引起脑干、延-颈髓、小脑、颅神经及周围血管受压而出现临床表现的常见颅颈区畸形。目前尚未明确其发病机制，多认为与胚胎发育异常有关，分型依据较多，根据病因可分为原发性和继发性。该病潜伏期长、隐匿性强，发病初期可无明显症状，随着年龄增长，骨结构发生变化后出现临床症状。临床表现以神经压迫症状为主，也可伴有特征性外貌。目前诊断主要依靠X 线平片、CT 及磁共振成像（MRI）等影像学表现，对疑有颅底凹陷症患者应首选MRI 检查。若患者无明显临床症状，可选择保守治疗，定期随诊，但出现临床症状时，必须尽快行手术治疗解除压迫。本文分享1 例以吞咽困难为首发症状的误诊病例，通过对颅底凹陷症近年相关知识的回顾学习，对此例误诊做出分析讨论，加深对颅底凹陷症的认识，并提高临床警惕性，争取对疾病早诊断、早治疗。

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	阮庆蓉
	古利明
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关键词 ：枕颈畸形, 颅底凹陷症, 吞咽困难, 误诊

Abstract：Skull base invagination is a common malformation in the craniocervical region.It refers to the bone tissue of skull base surrounding the occipital foramen invaginated into the cranial cavity,leading to stenosis of occipital foramen,causing brainstem,medulla oblongata and cervical spinal cord,cerebellum,cranial nerve and peripheral blood vessels to be compressed,and then clinical manifestation will appear.Currently,its pathogenesis has not been clarified,but abnormal embryonic development is mostly considered.There are many types of classifications.It can be divided into primary disease and secondary disease according to the etiology.The disease has a trait of long incubation period and strong concealment.There may be no obvious symptoms at the initial stage of the disease.With the increase of age,the clinical symptoms occur after the bone structure changes.The clinical manifestations are mainly nerve compression symptoms,and characteristic appearance can be accompanied.Currently,the diagnosis mainly depends on imaging findings such as plain radiographs,CT and magnetic resonance imaging (MRI).For patients with suspected skull base invagination,MRI should be preferred.If the patient does not have obvious clinical symptoms,conservative treatment and regular follow-up visits are necessary.However,when clinical symptoms occur,surgery must be performed as soon as possible to alleviate the compression.In this paper,we shared a case of misdiagnosis with dysphagia as the first symptom.Through a retrospective study of recent years′ knowledge related to skull base invagination,this misdiagnosis is analyzed and discussed to deepen the understanding of the skull base invagination and improve clinical vigilance.Hopefully early diagnosis and early treatment of the disease can be achieved.

Key words： Occipitocervical deformity Skull base invagination Dysphagia Misdiagnosis

通讯作者: 古利明（1966-），男，云南玉溪人，硕士，主任医师，云南省玉溪市人民医院重症医学科科主任，擅长呼吸系统疑难杂症及呼吸危重症的诊断救治工作

作者简介: 阮庆蓉（1994-），女，云南临沧人，昆明医科大学2017 级内科学（呼吸内科）在读硕士研究生，研究方向：重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征、感染性休克等危重急症以及呼吸科常见多发病

引用本文:

阮庆蓉；古利明；王福平. 颅底凹陷症误诊为鼻咽癌1例[J]. 中国当代医药, 2020, 27(21): 186-188转194.
RUAN Qing-rong； GU Li-ming； WANG Fu-ping. A case of skull base invagination misdiagnosed as nasopharyngeal carcinoma. 中国当代医药, 2020, 27(21): 186-188转194.

链接本文:

https://dangdaiyiyao.com/CN/ 或 https://dangdaiyiyao.com/CN/Y2020/V27/I21/186

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