单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症的文献复习

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Abstract Objective To summarize the clinical data of Langerhans cell histiocytosis (LCH) patients with single lung involvement from January 2000 to April 2020,in order to improve the understanding of LCH with single lung involvement by clinicians.Methods From January 2000 to April 2020,the clinical data of LCH cases with single lung involvement in China were collected by WanFang,VIP Chinese database and China Biomedical Literature Database.Results Fourteen studies were finally included,including 17 LCH patients with single lung involvement,including 15 males(88.24%)and 2 females(11.76%).The most common clinical manifestation of LCH with single lung involvement was cough(12 cases,70.59%).The pulmonary imaging findings showed multiple cysts and nodules in both lungs,with obvious involvement in the middle and upper lung fields.The most common diagnosis method for LCH patients with single lung involvement was thoracoscopy (8 cases,47.06%).The results of pathological examination were more common in the rich cell stage and the proliferative stage.The most common immunohistochemical positive results were S-100 and CD1A(15 cases each,88.24%).The misdiagnosis rate of LCH with single lung involvement was high,with a misdiagnosis rate of 52.94%.In terms of treatment,the main treatment methods were smoking cessation and/or oral glucocorticoids.Conclusion LCH with single lung involvement is a clinically rare disease,with a male/female ratio of 7.5∶1.Coughing is the most common symptom,and imaging has certain characteristics,and the diagnosis is mainly based on pathology.LCH patients with single lung involvement with smoking risk factors should be strictly smoking cessation.Targeted therapy has been shown to be effective in LCH patients with BRAF mutations,and lung transplantation is the only effective approach for end-stage patients.

Key words： Langerhans cell histiocytosis Single lung involvement Smoking Current status of diagnosis and treatment Lung transplantation

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