朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组以过量活化的朗格汉斯细胞在器官内增殖浸润为病理特征的、罕见的、可累及全身多系统的疾病。临床上根据器官受累情况，将LCH分为单系统LCH（single system LCH，SS-LCH）和多系统LCH（multisystem LCH，MS-LCH）。SS-LCH 是指1个脏器/系统受累，MS-LCH 是指2个或以上脏器/系统受累。肺脏可以作为全身多个病变器官之一，也可以表现为单独受累，前者多见于小儿，后者多见于青壮年男性，且与吸烟密切相关。目前肺部受累无论是作为系统性病变的一部分，还是单独脏器受累，都被统称为肺LCH[1]。而单独肺部受累的LCH 非常罕见，国内外多为个案报道。因其少见，故很少被关注，易造成误诊、漏诊。本研究通过检索相关文献，对国内2000年1月～2020年4月报道的、临床资料较为完整的17例经肺组织病理学确诊的单独肺受累LCH 进行文献复习，以期提高临床医师对单独肺部受累LCH的认识，达到早期诊断、早期干预、改善预后的目的，现报道如下。

（1）文献较详实提供患者临床资料。包括性别、年龄、是否吸烟、主要症状、CT 或高分辨率计算机体层X 线摄影术（HRCT）表现、确诊方式、病理及免疫组化结果、治疗及预后等情况。（2）符合肺LCH 的诊断[2]。符合以下≥1 项可诊断为肺LCH：①肺HRCT 的特征性表现为，两肺多发壁厚薄不等的不规则囊腔影和大小不等的结节影，以两中上肺为主，两侧肋膈角区受累少见；②肺组织病理学符合LCH 的诊断或支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类中CD1a 阳性的朗格汉斯细胞超过5%。（3）仅发生于肺部的LCH。

①资料不全、未成年患者，不符合诊断标准患者，除肺脏外其他器官受累患者；②文献为会议性文章；③重复报道的病例。

通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库，以“肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症”“肺朗格罕组织细胞增生症”“肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症”“肺组织细胞增生症X”“肺嗜酸性肉芽肿”为检索词，检索2000年1月～2020年4月国内发表的有关肺LCH 的中文文献。

对每例患者的信息以表格方式进行统计，包括年龄、性别、是否吸烟、临床症状、影像学表现、病理结果（包括免疫组化结果）、诊断方式、误诊情况、治疗及预后等，并进行分析。选取的患者均进行病理描述。

本研究最终选取14篇文献[3-16]，共17例单独肺受累LCH患者，文献筛选流程见图1。

 

图1 文献筛选流程图

17例患者中，男15例（88.24%），女2例（11.76%），年龄23～61岁，中位年龄46岁。

17例单独肺受累LCH患者中，吸烟患者15例，占比88.24%（表1）。

主要症状：17例单独肺受累LCH患者的最常见临床症状为咳嗽（12例，70.59%），其次为胸闷（4例，23.53%），消瘦（2例，11.76%），另外活动后呼吸困难、喘憋、气促、反复自发性气胸、右侧后背部隐痛、体检发现患者各1例。5例（29.41%）患者曾经出现或就诊时合并气胸（表1）。

肺影像学表现：所有患者均进行了胸部CT 或HRCT 检查，6例（35.29%）患者描述为囊腔与结节影并存，以中上肺为主，多数薄壁、极少数厚壁，结节形态规整，部分结节内有空洞影，仅表现为囊腔的为4例（23.53%），仅为结节病灶的病例为4例（23.53%）。肺影像学表现为间质性肺炎、多发炎性病变、双肺弥漫性病变的患者各1例（表1）。

确诊方式：17例单独肺受累LCH患者均经过病理确诊，肺活检（包括开胸肺活检、CT 引导下肺活检、经皮肺穿刺肺活检）6例，占35.29%，纤维支气管镜确诊3例（17.65%），最多的确诊方式为胸腔镜8例（47.06%），其中支气管镜活检未确诊后行胸腔镜活检确诊2例（表1）。

2.4.1 组织镜下表现 17例单独肺受累LCH患者中，9例[3-4，7-8，12-14，16]描述为大量朗格汉斯组织细胞呈片状或结节状增生，伴嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞和少量中性粒细胞浸润。8例[4-6，9-11，15]描述为朗格汉斯组织细胞伴慢性炎细胞浸润，上皮细胞增生，肺泡内大量巨细细胞浸润，并可见肺间质纤维化形成。

表1 单独肺受累LCH患者的吸烟、自发性气胸情况、主要症状、肺影像学表现及确诊方式

2.4.2 免疫组化结果 17例单独肺受累LCH患者中，占比最高的阳性结果为CD1a 及S-100，均各15例[3-6，8-15]（88.24%），其他包括CD68 9例[3，5-6，8-10，13-14]（52.94%）、LC 3例[4，11，14]（17.65%）、Ki-67 3例[3，9，14]（17.65%）、Langerin 2例[3，14]（11.76%）。

误诊情况：17例单独肺受累LCH患者中，6例首诊确诊，2例文献未提及相关数据，9例为首诊误诊，误诊率为52.94%。误诊患者中，最多的为肺炎3例 （33.33%），其次为慢性阻塞性肺疾病1例（11.11%）、特发性气胸1例（11.11%）、支气管扩张1例（11.11%）、肺癌肺内转移1例（11.11%）、炎性假瘤1例（11.11%）、亚急性粟粒性肺结核1例（11.11%）（表2）。

17例单独肺受累LCH患者从发病到确诊，最短仅8 h，最长发病到确诊时间为9个月（表2）。

14篇文献17例单独肺受累LCH患者中，有14例患者记录了治疗及随访情况。结果显示，14例患者均戒烟，其中戒烟后观察8例。戒烟同时给予激素治疗的患者有3例，随诊1个月～3年；同时给予祛痰药物和罗红霉素治疗的患者有1例，随诊观察1年复查肺CT 病灶消失；同时给予百令胶囊及罗红霉素治疗的患者有1例，随诊观察半年无进展；戒烟观察进展后化疗的患者有1例，之后给予化疗，最终因感染死亡；无进展病例或缓解病例11例（表2）。

LCH通常被认为是一种儿科疾病，成年人少见，每年每百万人有1～2例发病[17]。LCH 是多器官受累的一组疾病，肺脏作为LCH 受累器官之一，发病率低，约占肺间质病的5%[3]，2015年，许霞等[18]汇总160例成人LCH患者，肺受累病例仅4例，单独肺受累病例更为罕见，目前国内缺少大规模病例研究。本研究结果显示，单独肺受累LCH患者多见于20～40岁，男女比例7.5∶1，88.24%患者有吸烟史，吸烟10～20年，15～30 支/d。

PLCH有着复杂的病理过程，其发病机制尚不清楚，结合文献总结以下几个方面：①朗格汉斯细胞是一类特殊的树突状细胞，生理状态下定居在皮肤和气管上皮下，起免疫监视功能。烟草烟雾能够改变肺内树突状细胞的流动，或增强朗格汉斯细胞和树突祖细胞的募集。从而导致以气道为中心的炎症和组织重塑。②蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一种神经肽，对巨噬细胞有显著的趋化作用，吸烟患者肺内蛙皮素增加，导致粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的表达也显著增强，促进组织细胞的趋化[19]。③近年来研究表明，LCH 可能是一种克隆性增殖疾病，肺LCH 肺组织中存在原癌基因BRAF（V600E）突变，认为其属于具有强烈炎症成分的树突状细胞肿瘤[20]。

表2 单独肺受累LCH患者的误诊、发病到确诊时间、治疗及预后情况

 

说明表格中“-”表示文献未提及相关数据

本研究结果显示，单独肺受累LCH患者的最常见临床表现为咳嗽（12例，70.59%），其次为胸闷（4例，23.53%）。29.41%的患者曾经出现或就诊时合并气胸。因终末期与其他慢性肺部疾病相似可出现肺动脉高压及肺心病，总体来说临床表现缺乏特异性。

本研究结果还显示，单独肺受累LCH患者的胸部CT 典型的表现为囊腔与结节影并存，以中上肺为主，这与吸烟后抗原在肺组织内的分布相一致。以往研究发现[4]，单独肺受累LCH患者的影像学表现与病理形态密切相关。早期病变表现为小结节，结节大小为1～5 mm，以小叶中央型为主，部分可见大结节伴有空洞形成，对应的组织病理改变主要为星状间质结节，由不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞等在细支气管周围浸润，病变可逆。随着病情进展，晚期表现为囊状影改变，对应病理表现为扩张的细支气管。一般而言，囊腔呈圆形，囊壁厚度均匀，直径＜10 mm，相邻囊腔之间可以融合形成具有两叶、三叶改变奇特的囊状影，偶有纵膈淋巴结肿大、肺内孤立结节影、实变及胸腔积液，病情终末期出现纤维条索影及蜂窝样改变[4]，属不可逆。

鉴于单独肺受累LCH患者影像学表现的多样性，需分情况与其他肺间质性疾病相鉴别。对于在肺CT 上仅表现为结节的病例，需要与以下疾病相鉴别：①结节病。结节病患者常有双侧肺门和纵膈淋巴结对称性增大，结节主要分布在血管支气管周围和胸膜下。②矽肺。此病患者常有粉尘接触史，结节呈小叶中心分布或淋巴管周围分布，以上叶后部分布较多，且矽肺患者常伴有肺纤维化和淋巴结的钙化。③继发性肺结核。结核病灶呈多形性，并可见“树芽征”。对于肺CT 表现为囊腔的病例需要以下疾病相鉴别：①肺淋巴管肌瘤病（PLAM）。该病多发生于育龄期妇女，其特征CT 表现为双肺多发薄壁含气囊腔，大小一致，形态规整，可累及肋膈角[21]。②特发性肺纤维化（IPF）。典型的IPF 病变分布以下叶为主，且胸膜下明显，IPF 广泛的纤维化也有利于区别。③淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。LIP 也可见囊性气腔和小叶中心分布结节，但LIP 的磨玻璃密度影较单独肺部受累的LCH 更常见，且囊腔数量少，分布无明显差别。

单独肺部受累的LCH的肺功能表现取决于疾病的程度。20%的患者首次诊断时肺功能在正常范围，大约70%的患者出现弥散功能障碍[22]。一般来说，在早期疾病中，单独肺部受累的LCH 的限制性表现更为常见，而在晚期疾病中以梗阻性表现为主。对于肺总量（TLC）大致正常而残气量/肺总量比值（RV/TLC）增加，或表现为阻塞性通气功能障碍的弥漫性肺间质病变的鉴别诊断时，需要考虑到单独肺部受累LCH的可能。

单独肺受累LCH患者的确诊依靠病理，本研究结果显示，单独肺受累LCH最主要的确诊方式为经胸腔镜，有8例，占全部病例的47.06%，其中支气管镜检查未确诊后行胸腔镜活检确诊2例，原因可能是由于纤支镜获取病理组织太小或位置偏差，如若支气管镜技术成熟且事先在CT 上确定好活检部位可提高确诊率[11]。

随着病情发展，单独肺受累LCH的病理可表现为3种形态：富于细胞期、增生期和纤维化期。3种形态可出现在同一患者体内，新老病变并存。但多数标本中以一种病变占优势。本研究结果显示，17例患者中，9例描述为大量朗格汉斯组织细胞呈片状或结节状增生，伴嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞和少量中性粒细胞浸润。8例描述为朗格汉斯组织细胞伴慢性炎细胞浸润，上皮细胞增生，肺泡内大量巨细细胞浸润，并可见肺间质纤维化形成。这说明前两种病理形态更为多见。单独肺受累LCH 的确诊依赖于病理组织检查中发现朗格汉斯细胞，朗格罕细胞是树突状细胞的一种亚型，在皮肤和粘膜中起抗原提呈细胞的作用。这些细胞表达CDla、S-100 蛋白、Langefin（CD207），并含有Birbeck颗粒。研究发现[23]，S-100 多染色于细胞核及细胞质，而CDla 多染色于细胞膜，Langefin 呈细胞膜、细胞质颗粒和高尔基体染色。Langefin 和CD1a 可作为特定的诊断标记，将肺LCH 和其他间质性或感染性肺部疾病区别开来。而S-100 的特异性不高，可见于其他间质性肺病、结节病、真菌及结核分枝杆菌感染。S-100 也可表达于其他类型的细胞中，如神经细胞、肌上皮细胞、滤泡上皮细胞[23]。本研究结果显示，单独肺受累LCH患者的免疫组化结果中，最常见的阳性结果是S-100 及CD1a，均为15例（88.24%），这一结果也与王涛等[24]在122例LCH患者临床分析的免疫组化研究结果相符。

单独肺受累LCH发病早期的诊断较为困难，常发生误诊。本研究结果显示，单独肺受累LCH 的误诊率达52.94%，分析误诊原因并提出相关建议如下：①临床及影像科医生对单独肺受累LCH 这一疾病的认识不足，是造成误诊的主要原因。本研究结果显示，单独肺受累LCH 从发病至确诊最长时间达9个月，且误诊率较高。②影像学特征性改变未能结合临床全面分析，错过了肺活检确诊的时机。凡男性、吸烟、影像学表现为双肺弥漫囊性改变伴结节影，均需警惕单独肺受累LCH 的可能。③经纤维支气管镜确诊时，建议同时行灌洗检查提高确诊率，确诊困难时应采取开胸肺活检或胸腔镜肺活检。

单独肺受累LCH的治疗及预后方面，因病例罕见，随诊时间有限，暂时没有用于病情评估的生物标志物，也无统一标准对患者的病情进行评估，以往文献多采用的是症状与肺CT评估相结合的方式。目前单独肺受累LCH 的治疗仍无理想的方法，其治疗主要借鉴个别病例的治疗经验，或借鉴儿童、成人多系统受累病例的治疗经验，包括以下几种：①戒烟。对于单独肺受累LCH患者，戒烟是目前公认有效的治疗方法，戒烟可以稳定病情，减缓病变进展，甚至有报道发现戒烟可使患者主观症状和CT 表现完全消失[16]。本研究结果显示，8例患者戒烟后观察随访1个月～3年，7例无进展或缓解，1例戒烟观察进展后化疗。②糖皮质激素。如果患者病情严重或者肺功能下降快，要考虑使用免疫抑制药物。临床常用糖皮质激素。尽管无证据显示糖皮质激素对单独肺受累LCH 的效果，但仍有医生在进展期给予糖皮质激素治疗[25]。本研究结果显示，戒烟同时给予激素治疗的单独肺受累LCH患者有3例，复查肺CT，3例均有缓解。初始剂量为甲泼尼龙0.5～1 mg/（kg·d），之后逐渐减量，连续服用6～12个月[26]，时间不宜过短，李曦等[27]报道随访1例应用激素治疗的单独肺受累LCH患者，应用激素3个月后停药，病情复发，再次给予同等起始剂量强醋酸泼尼松片治疗无效，提示LCH 复发时，治疗难度增加，建议获得疗效后，应以此剂量维持至少6个月，以巩固疗效。③化疗。化疗药物如2-氯脱氧腺苷（2-CDA）、环磷酰胺（CTX）、甲氨喋呤（MTX），比较统一的观点是用于进展期多系统受累患者，但目前尚无统一治疗方案[12]。克拉屈滨（2-氯脱氧腺苷）是一种嘌呤核苷类似物，能够诱导树突状细胞凋亡，已被用于多系统LCH，而Grobost 等[28-29]研究显示，单独肺受累LCH 仅表现为结节病变和囊性病变，也可从中获益。但要警惕化疗所带来的骨髓抑制等不良反应。④靶向治疗。50%～60%的LCH患者存在原癌基因BRAF（V600E）的激活型突变[30]。Haroche 等[31]用BRAF 抑制剂威罗菲尼治疗3例患有BRAF（V600E）基因突变的成年LCH患者，取得了良好疗效。研究证实，BRAF 抑制剂在多系统且高危脏器受累的LCH患者中获益较多[32]，而对于单独肺受累的LCH 的疗效还缺乏研究数据，但BRAF基因突变抑制剂仍为单独肺受累的LCH 治疗提供了新的方向。⑤肺移植。肺移植后原发疾病复发的可能性为20%，移植前肺外累及和移植后恢复吸烟是复发的危险因素[33]。周婧等[34]报道1例肺移植后复发的单独肺受累LCH患者，也与烟草暴露有关。虽然有复发可能，但对于终末期患者，肺移植仍是唯一有效的治疗手段。Wajda 等[35]研究结果显示，在1987年10月～2017年6月，美国共有87例接受肺移植的PLAM 患者，占这一时期肺移植总数的0.25%，患者的中位年龄为49岁，性别比例无差异；71例（82%）接受双侧序贯性手术治疗；85%的患者存在肺部高压，平均肺动脉压为（38.5±14.1）mmHg；移植前平均1 秒用力呼气量（FEV1）预测值为（41±21）%，平均6 min 步行距离为（221±111）m；移植后中位生存期与其他肺部疾病患者相当；术后1、3、5、10年的生存率分别为85%、65%、49%和22%[36]。故经内科药物治疗后病情无好转甚至恶化的终末期PLAM 患者，应尽早交移植中心评估。

需要指出的是，约15%的单独肺受累LCH患者首发表现为气胸，并且似乎年轻患者更容易发生气胸，保守治疗复发率为58%。与之对比，胸膜成形术后复发率为0%，并且它并不影响肺移植[37]。肺动脉高压是单独肺受累LCH 的常见并易被忽视的并发症。目前已经认识到单独肺受累LCH 肺动脉高压的发生率和严重性都比自发性肺纤维化严重[38]。肺动脉压是影响预后的关键因素，因此所有单独肺受累LCH患者均应筛查肺动脉压，特别是对于那些呼吸困难程度与肺功能指标不成比例的患者。

综上所述，单独肺受累的LCH 少见，临床表现缺乏特异性，但其具有特征性的病理改变、影像学表现，临床医师应提高对单独肺受累LCH 的认识，治疗前建议筛查其他脏器受累情况。治疗上，目前缺少统一标准，对于有吸烟史患者，戒烟可以部分甚至完全缓解病情。对于病情严重或者肺功能下降快的患者，可给予激素治疗。一般认为，化疗用于进展迅速且为多系统受累的患者。靶向治疗BRAF（V600E）基因突变患者有良好收益，为单独肺受累的LCH 治疗提供了新的方向。内科药物治疗后病情无好转甚至恶化的终末期患者，建议肺移植治疗。

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Literature review of Langerhans cell histiocytosis with single lung involvement

LIU Jia LI Yu-rong▲
Center for Geriatrics,the Fourth People′s Hospital of Shenyang City,Liaoning Province,Shenyang 110000,China

[Abstract]Objective To summarize the clinical data of Langerhans cell histiocytosis (LCH) patients with single lung involvement from January 2000 to April 2020,in order to improve the understanding of LCH with single lung involvement by clinicians.Methods From January 2000 to April 2020,the clinical data of LCH cases with single lung involvement in China were collected by WanFang,VIP Chinese database and China Biomedical Literature Database.Results Fourteen studies were finally included,including 17 LCH patients with single lung involvement,including 15 males(88.24%)and 2 females(11.76%).The most common clinical manifestation of LCH with single lung involvement was cough(12 cases,70.59%).The pulmonary imaging findings showed multiple cysts and nodules in both lungs,with obvious involvement in the middle and upper lung fields.The most common diagnosis method for LCH patients with single lung involvement was thoracoscopy (8 cases,47.06%).The results of pathological examination were more common in the rich cell stage and the proliferative stage.The most common immunohistochemical positive results were S-100 and CD1A(15 cases each,88.24%).The misdiagnosis rate of LCH with single lung involvement was high,with a misdiagnosis rate of 52.94%.In terms of treatment,the main treatment methods were smoking cessation and/or oral glucocorticoids.Conclusion LCH with single lung involvement is a clinically rare disease,with a male/female ratio of 7.5∶1.Coughing is the most common symptom,and imaging has certain characteristics,and the diagnosis is mainly based on pathology.LCH patients with single lung involvement with smoking risk factors should be strictly smoking cessation.Targeted therapy has been shown to be effective in LCH patients with BRAF mutations,and lung transplantation is the only effective approach for end-stage patients.

[Key words]Langerhans cell histiocytosis; Single lung involvement; Smoking; Current status of diagnosis and treatment; Lung transplantation

[作者简介]刘佳（1987-），女，辽宁沈阳人，硕士，主治医师，住院医师，主要从事呼吸内科疾病诊治工作，擅长哮喘、慢性阻塞性肺疾病及慢性咳嗽的早期诊断、治疗，擅长对哮喘、慢性阻塞性肺疾病的长期监管、气道炎症及肺功能评价

▲通讯作者：李玉荣（1965-），女，辽宁大连人，本科，主任医师，老年医学中心科主任，主要从事呼吸内科常见病、多发病例如哮喘、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺部感染、肺癌、胸腔积液、肺间质纤维化等疾病的诊断和治疗方面的工作，擅长对于呼吸内科学领域较为复杂的急危重症的抢救工作及复杂疑难病例分析

（收稿日期：2020-07-02）