软骨样脂肪瘤最早由Meris 等[1]于1993年报道，是一种非常罕见的脂瘤性肿瘤。软骨样脂肪瘤的发病年龄广泛，好发于20～40 岁[2]，好发部位为四肢近端皮下、肌肉内或肌间隙[3]。由于其性质为良性肿瘤，仅需手术切除，无需放疗、化学疗法或广泛切除，但从组织病理学上与影像学上，软骨样脂肪瘤与一些恶性肉瘤非常相似，为避免选择不合适的治疗策略，准确区分软骨样脂肪瘤与其他恶性肿瘤至关重要。为总结软骨样脂肪瘤的各方面特征，本文回顾了既往文献，从流行病学特征、影像学特征、组织病理学特征及鉴别诊断4 个方面对软骨样脂肪瘤进行了介绍，对软骨样脂肪瘤的好发部位、年龄、细胞组成及影像学特征等方面进行总结，旨在减少临床工作中错误诊断的发生，现报道如下。

患者，男，62 岁，左侧大腿后内侧有一个肿物且逐渐缓慢增大，为求进一步诊治于2019年7月29日至北华大学附属医院骨外一科入院。入院查体：左侧大腿后内侧有一个肿物，大小约7 cm×4 cm，皮色、皮温正常，无压痛。左侧下肢各关节活动正常，各足趾血运、感觉及运动正常，足背动脉搏动正常。辅助检查：超声见患者左大腿后内侧肌内6.6 cm×3.1 cm×2.6 cm稍高回声团块，边界清楚，可见完整包膜，其内见较多纤维索条状高回声分布，肿物可见稀疏血流信号显示。MRI 平扫见：左侧大腿半膜肌内椭圆形异常信号影，范围约2.7 cm×3.7 cm×6.4 cm，边界清晰，其内信号略欠均匀，T1WI 及T2WI 高信号，T2 脂肪抑制序列与T2WI 信号相比出现不均匀降低，呈稍高信号，临近肌肉略受压。左侧股骨骨皮质光滑连续、信号均匀，骨髓内未见明显异常信号。MRI 增强扫描显示：左大腿半膜肌内椭圆形病灶内见条片状明显强化影，病灶大部分未见强化（图1）。

患者入院后，于腰硬联合麻醉生效后行软组织肿物切除术，术中充分暴露肿物位置，触及肿物位于肌间隙内，与患者及家属充分沟通后，给予扩大切除术，完整切除包含肿物在内的肌肉组织，未破坏肿物的完整。术后病理显示：肿物体积为5.2 cm×4.5 cm×3 cm，部分包膜，边界清，切面灰黄色，质地略韧，病理染色切片结果见图2（封四），其内可见不同比例的软骨基质及成熟脂肪细胞，符合软骨样脂肪瘤的组织病理学特征。术后患者恢复情况良好，术后6 个月随访，患者的左侧大腿切口愈合良好，肿物未复发，无感觉及运动障碍。

软骨样脂肪瘤是一种极其罕见的良性肿瘤，通常被认为女性多发，但也有研究认为男女比例无差别[4]。发病年龄广，被报道的最小年龄为7 岁，最大年龄为75 岁，中位年龄约为40 岁[5]。最多见于四肢骨骼肌、皮下脂肪，表现为肌间或肌肉组织内肿块；也可发生于躯干、口腔、足部和子宫但较为少见。Park 等[4]还报道了1例膈神经软骨样脂肪瘤，Villarroel 等[5]报道了2 例舌软骨样脂肪瘤。软骨样脂肪瘤多进展缓慢，临床表现为无痛性缓慢增大的肿块，但一些病例可伴有压痛、刺痛或放射痛，考虑与病变邻近是否存在神经有关。本文1例患者为中老年男性，其肿物位于左侧大腿肌间隙，因位置较深而局部无压痛，与既往文献描述一致。

在既往的研究中，由于软骨样脂肪瘤内成分比例的不同，其并无特征性的影像学表现，据报道，大约有50%的病例在X 片中显示出钙化，而这种特点使软骨样脂肪瘤易误诊为其他具有骨性成分的肿瘤[6]。软骨样脂肪瘤在CT 中通常表现为中等密度与低密度并存的混杂密度，其中中等密度对应软骨成分及结缔组织，而低密度对应脂肪成分，钙化则一般出现于软骨成分中。MRI 对于诊断软骨样脂肪瘤有重要的意义。Y1ld1z 等[7]的研究阐述了“脂环征”的影像特点，即肿瘤中心的软骨成分于T1 上呈低信号，T2 上呈高信号，静脉注入造影剂后呈弧形或环形延迟强化。周围脂肪组织在T1 及T2 上信号高于肌肉组织，在T2 脂肪饱和序列上呈混杂信号。本文1例患者的T1 及T2均呈高信号，其内可见条片状低信号，推测原因为病灶中脂肪成分居多而软骨成分较少。软骨样脂肪瘤在超声方面的报道非常少见，通常被描述为分界清楚、包膜完整的分叶状稍高回声团块，有时其内可见血管。在SPECT/CT 方面，Escobar 等[8]的研究中发现，软骨样脂肪瘤与氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）具有高亲和力，18F-FDG 的摄取与组织和器官中的葡萄糖代谢水平呈正相关，因此18F-FDG 的高亲和力在恶性肿瘤和炎症组织中更常见，这使得单光子发射计算机断层成像术（single-photon emission computed tomography，SPECT）/CT 对于软骨样脂肪瘤的诊断并无价值。

软骨样脂肪瘤通常表现为分界清楚、包膜完整的黄色或红棕色实性肿块，多呈分叶状，切面大多数呈黄色、红棕色，个别病例为白色或灰白色[9]。光镜下可见肿瘤由不同比例的成熟脂肪细胞、脂肪母细胞和黏液透明样软骨基质组成，成熟脂肪细胞体积较大，其内可见脂肪滴，胞质及细胞核被挤压至细胞边缘；而脂肪母细胞体积较小，通常呈片状和线状排列，在高倍镜下呈巢状和索状结构，胞质为嗜酸性并含有大小形状不同的液泡；细胞核小，形状多样但无异型性。在成熟脂肪细胞及脂肪母细胞之间存在着不同数量的黏液透明样软骨基质和纤维素沉积。肿瘤内也有血管网的存在，但缺乏典型的丛状血管形态，这种特点与黏液样脂肪肉瘤相似。即使血管丰富的软骨样脂肪瘤，出血及纤维化也非常少见。免疫组化染色多显示S-100、波形蛋白、KP1 和CD68 阳性，因为脂肪细胞分化越成熟，波形蛋白和S-100 阳性表达率越高，而脂肪坏死组织表达CD68[10-11]。

软骨样脂肪瘤在组织病理学上与影像学上与骨外黏液性软骨肉瘤、黏液性脂肪肉瘤非常相似。软骨样脂肪瘤通过简单的手术切除即可治愈，而骨外黏液性软骨肉瘤和黏液性脂肪肉瘤需要广泛的手术切除和放射治疗。因此结合各方面信息准确判断病变性质显得尤为重要。①骨外黏液性软骨肉瘤：好发于成年人，发病中位年龄多为52 岁，男性多于女性[12]。该肿瘤好发于四肢近端的深部软组织内，增长缓慢，无特征性临床症状，约三分之一的患者有局部疼痛或触痛。较大的肿瘤内常有出血及溃疡。组织学上，肿瘤细胞由纤维组织分割成结节状，瘤细胞体积中等大小，胞质丰富，嗜伊红，胞核深染，间质富含黏液。在原发或复发病变中可出现缺乏黏液样基质的实性细胞区域[13]。近半数患者可出现远处转移，预后较差。影像学表现为占位性病变，瘤周常有水肿；CT 表现为瘤内密度不均，中心坏死区域密度较低，钙化少见且不易侵犯骨组织[12]。MRI 上T1WI 呈等或低信号，T2WI 多数呈高信号，瘤内可见粗细不等的纤维分隔，增强扫描肿瘤实性部分、肿瘤边缘及分隔明显强化，并可有分隔状强化和延迟强化[14]。②黏液性脂肪肉瘤：黏液性脂肪肉瘤好发年龄为40～60 岁，好发部位为四肢、臀部、腹部及腹膜后，以下肢最为多见[15]。有研究认为年龄>60 岁的患者预后较差。患者常常没有特异性的临床表现。而肿瘤表现形态的多样性使影像诊断也变得困难。组织病理学上，黏液性脂肪肉瘤以黏液成分为主，脂肪成分少。经典的黏液性脂肪肉瘤是一种相对有边界的，由梭形间充质细胞和脂肪母细胞组成的有多个小叶的肿瘤，分布于富有丛状血管网的黏液基质中，积聚的黏液基质中肿瘤细胞常有淋巴瘤样或肺泡样生长模式；肿瘤中含有不同分化程度的脂肪母细胞对于诊断及鉴别诊断具有极大意义[16]。黏液性脂肪肉瘤的影像表现为其病理的反映，由于含有大量的黏液基质，CT 上病灶的密度为介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，周围无明显水肿；增强扫描呈轻度强化或絮状、网状明显强化。病变实性成分较多者呈稍低于肌肉密度。MRI 上T1WI 大部分呈低-等信号，通常不显示脂肪信号，但可见散在较高信号区。T2WI主要呈明显高信号，其内可见小叶状纤维分隔；增强扫描可呈明显均匀或不均匀强化。通过脂肪抑制序列分辨出病灶中的脂肪成分为诊断此病的关键[17]。

在治疗方面，软骨样脂肪瘤仅需单纯手术切除病灶，无需术后辅助治疗。在既往文献中，最长的随访时间长达36年，仅有1例患者出现局部复发[18]。本文1例患者经手术完整切除病灶，半年后随访显示恢复良好，未出现复发，肢体功能良好。

综上所述，软骨样脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤，为避免过度治疗及对医疗资源的浪费，应通过穿刺活检、影像学及基因检查等方面对病变进行准确诊断。目前，有关软骨样脂肪瘤的研究并不完善，有待进一步的探讨与总结。

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Analysis of 1 case of chondroid lipoma of left lower limb

LIU Yu-bo ZHANG Duo
Image Center,Affiliated Hospital of Beihua University,Jilin Province,Jilin 132000,China

[Abstract]Chondroid lipoma was an extremely rare benign tumor.At present,there were few reports about chondroid lipoma,which is easy to be misdiagnosed in clinical work.In this case,an elderly male patient was introduced.He was admitted to the hospital because of a 7 cm×4 cm mass in the posterior medial side of the left thigh.This mass increased slowly after no treatment.The skin color and temperature of the affected area were normal without tenderness.The sensation,movement and blood circulation of the left lower limb were normal.Ultrasound showed that there were 6.6 cm×3.1 cm×2.6 cm slightly hyperechoic mass in the left thigh posterior medial muscle,with clear boundary and complete capsule,many fibrous cord like hyperechoic distribution and sparse blood flow signal in the mass.On plain MRI scan,there was an elliptical abnormal signal shadow in the left thigh semimembranous muscle,the range was about 2.7 cm×3.7 cm×6.4 cm,the boundary was clear,the internal signal was slightly uneven,T1WI and T2WI were high signal,T2 fat suppression sequence was slightly lower than T2WI signal,showing slightly high signal,and the adjacent muscle was slightly compressed.The cortex of the left femur is smooth and continuous,and the signal is uniform.There is no obvious abnormal signal in the bone marrow.On contrast-enhanced MRI scan,there were obvious streaked enhancement shadow in the oval lesions of left thigh semimembranous muscle,but most of the lesions were not enhanced.The final diagnosis was chondroid lipoma after operation combined with pathology.In this paper,through the introduction of this case and the review of previous literature,to deepen the understanding of chondroid lipoma,aiming to reduce the incidence of misdiagnosis and avoid over treatment.

[Key words]Chondroid lipoma;Image;Benign tumor;Literature review

[作者简介]刘宇博（1995-），女，吉林梅河口人，硕士，住院医师，研究方向：腹部疾病的核磁表现

（收稿日期：2020-04-26）