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法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）是临床上多见的先天性心脏病，在先天性心脏病中的比例约占15%[1]。临床上主要以手术的方法进行治疗，目前主要使用心脏超声与心血管造影进行术前检查，心脏超声[2]对TOF 的心内畸形能较为准确显示，但对心外大血管与气管的显示欠清晰。心血管造影[3]虽然诊断TOF的准确率很高，但其会对患儿造成较大的创伤且有潜在危险性，患儿家属大多无法接受。随着螺旋CT 技术的发展，多项研究[4-6]发现其对人体心血管的影响较小，还能获得更高质量的心脏大血管影像。本研究旨在探讨电子计算机断层扫描（computerized tomography，CT）血管造影联合心脏超声对TOF 先天血管畸形术前诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性选取 2018 年 1 月至 2020 年 7 月江西省儿童医院80 例确诊TOF 的患儿作为研究对象。其中男 47 例，女 33 例；年龄 5 个月~10 岁，平均（5.71±1.26）岁；体重 8~16 kg，平均（11.34±3.64）kg。纳入标准：①符合法洛四联症临床症状的患儿；②术前均进行心脏超声与心血管造影检查；③所有患儿的家属均签署知情同意书。排除标准：①合并肝、肾功能不全的患儿； ②无法配合影像学检查并影响到图片质量；③合并其他先天性疾病的患儿。

1.2 方法

对患儿进行心脏超声，具体为取平卧位，照医生指示呼吸，使用扇形探头探查胸骨旁、心尖、剑突下、胸骨上窝。后进行CT 血管造影，确定没有药物过敏史，在检查前30 min 进行口服0.5 ml/kg 10%水合氯醛（青岛宇龙海藻有限公司，国药准字H37022673），等患儿稳定下来后，注射造影剂，造影剂使用320 mgI/ml碘佛醇（江苏盛迪医药有限公司，国药准字H20041796），用量2 ml/kg，注射速度1~3 ml/s，在造影剂注入后以同样的注射速度注射10~20 ml 生理盐水。后使用美国 GE 公司生产的 64 排 128 层 Light Speed 螺旋 CT进行双期扫描，一期扫描以团注追踪触发扫描技术进行扫描，一期扫描结束后5 s 行二期扫描，扫描范围从胸廓入口至隔下3 cm。

图像处理：将获得的原始图层进行薄层重建，运用多平面重建（multi-plane reconstruction，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、最小密度投影（minimum intensity projection，Min IP）及容积再现（volume rendering，VR）等技术进行图像后处理，寻找心内畸形、心外血管及气管异常，截取有诊断意义的影响资料，做出诊断，将诊断结果进行统计。反复研究收集的80 例患儿TOF 64 排螺旋CT 血管造影检查及心脏超声检查的影像资料，进行总结。

1.3 观察指标及评价标准

以临床手术结果为金标准，观察心脏超声、CT 血管造影、CT 血管造影联合心脏超声的诊断结果。比较检出部位图像结果，主要评价标准如下。心室间隔缺损：室间隔形成异常分流；主动脉骑跨：主动脉骑跨时架与两心室之上；肺动脉狭窄：右心室与肺动脉间的血管狭窄；心室肥厚：由压力负荷过大而产生的心室扩大。

敏感度=真阳性/（真阳性+假阴性）×100%；特异度=真阴性/（假阳性+真阴性）×100%；准确度=（真阳性+真阴性）/总例数×100%。

1.4 统计学方法

采用SPSS 22.0 统计学软件进行数据分析，计量资料用均数±标准差（

）表示，两组间比较采用t 检验；计数资料采用率表示，组间比较采用χ2 检验，以P＜0.05 为差异有统计学意义。一致性采用Kappa 检验（一致性极好：Kappa=0.76~1.00；一致性良好：Kappa=0.40~0.75；一致性差：Kappa=0~0.39）。

2 结果

2.1 手术结果

80 例患儿共筛查409 处血管，手术结果显示血管畸形一共398 处：心内畸形共332 处，包括心室间隔缺损87 处，主动脉骑跨82 处，肺动脉狭窄83 处，右心室肥厚80 处；伴发心外畸形66 处，包括动脉导管未闭15 处，体肺侧支动脉15 处，右位主动脉弓12处，双主动脉弓2 处，冠状动脉行走异常5 处，永存左上腔静脉6 处，无名静脉低位6 处，迷走锁骨下动脉 5 处。

2.2 心脏超声结果

心脏超声结果显示血管畸形一共383 处（表1）：心内畸形共315 处，包括心室间隔缺损74 处，主动脉骑跨80 处，肺动脉狭窄79 处，右心室肥厚82 处；伴发心外畸形68 处，包括动脉导管未闭18 处，体肺侧支动脉19 处，右位主动脉弓17 处，双主动脉弓2 处，冠状动脉行走异常2 处，永存左上腔静脉1 处，无名静脉低位4 处，迷走锁骨下动脉5 处。经过核对发现误诊 2 处，漏诊 17 处。

表1 心脏超声结果（处）

2.2 CT 血管造影结果

CT 血管造影结果显示血管畸形一共386 处（表2）：心内畸形共324 处，包括心室间隔缺损83 处，主动脉骑跨81 处，肺动脉狭窄87 处，右心室肥厚73 处；伴发心外畸形62 处，包括动脉导管未闭17 处，体肺侧支动脉16 处，右位主动脉弓14 处，双主动脉弓1 处，冠状动脉行走异常4 处，永存左上腔静脉4 处，无名静脉低位3 处，迷走锁骨下动脉3 处。经过核对发现误诊 3 处，漏诊 15 处。

表2 CT 血管造影结果（处）

2.3 CT 血管造影联合心脏超声结果

CT 血管造影联合心脏超声结果显示血管畸形共394 处（表3）：心内畸形共330 处，包括心室间隔缺损84 处，主动脉骑跨83 处，肺动脉狭窄83 处，右心室肥厚80 处；伴发心外畸形64 处，包括动脉导管未闭11 处，体肺侧支动脉17 处，右位主动脉弓12 处，双主动脉弓2 处，冠状动脉行走异常7 处，永存左上腔静脉4 处，无名静脉低位6 处，迷走锁骨下动脉5 处。经过核对发现误诊2 处，漏诊6 处。

表3 CT 血管造影联合心脏超声结果（处）

2.4 三种检查方式对TOF 的诊断价值

CT 血管造影联合心脏超声诊断TOF 先天血管畸形的敏感度高于心脏超声和CT 血管造影单独诊断，差异有统计学意义（P＜0.05）；CT 血管造影联合心脏超声诊断TOF 先天血管畸形的准确度高于心脏超声单独诊断，差异有统计学意义（P＜0.05）；CT 血管造影联合心脏超声与CT 血管造影诊断TOF 先天血管畸形的准确度比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；心脏超声和CT 血管造影诊断TOF 先天血管畸形的敏感度、准确度比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。三种检查方式一致性良好（Kappa=0.468，0.451，0.682）（表4）。

表4 三种检查方式对TOF 的诊断价值[%（n/N）]

“-”代表无数值

3 讨论

TOF 作为最常见的先天性心脏病，如拖延不治则容易导致死亡[8]。由于其经常出现心外血管的畸形，包括伴随肺动脉狭窄，冠状动脉起源异常，体肺动脉侧支血管等，因此术前进行准确有效的影像学诊断对手术的成功率有很大的保障[9]。

本研究使用最新技术心脏超声联合CT 血管造影对患儿进行术前先天血管畸形诊断，CT 血管造影联合心脏超声诊断TOF 先天血管畸形的敏感度高于心脏超声和CT 血管造影单独诊断，差异有统计学意义（P＜0.05）；CT 血管造影联合心脏超声诊断 TOF 先天血管畸形的准确度高于心脏超声单独诊断，差异有统计学意义（P＜0.05）；CT 血管造影联合心脏超声与CT血管造影诊断TOF 先天血管畸形的准确度比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；心脏超声和 CT 血管造影诊断TOF 先天血管畸形的敏感度、准确度比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。三种检查方式一致性良好（Kappa=0.468、0.451，0.682），这与刘蕾等[9-10]的研究结果相一致。通过诊断畸形处病例可以看出，心脏超声检出315 处心内畸形，68 处心外畸形，而CT 血管造影检出324 处心内畸形，62 出心外畸形，经过手术证实患儿有332 处心内畸形，66 处心外畸形，提示CT 血管造影不仅能很清晰的显示出患儿的4 种基本心内血管畸形，并且准确率较高，同时CT 血管造影对诊断TOF 先天血管畸形有着更广泛的范围，对于心脏超声检查不到的心外大血管与气管畸形有更好的显示，相比于心脏超声检测的心外血管畸形，其测量准确率更高[11]。分析原因为，在CT 血管造影的图像后处理中，MPR 基于多个平面，可在任意角度观察血管的走向，显示心血管的内外结构及与畸形的位置关系，用于测量畸形大小[11]；MIP 运用透视法，能较好的显示气管的宽度与结构[12]；VR 能表示出解剖结构的三维立体图，将心外大血管的结构很直观的显示出来[13]；Min IP可选取密度最低的组织部分清晰显示出血管图像，对较细的血管也能清晰显示，简洁直观的测量血管直径。但对比心脏超声结果分析发现，CT 血管造影同时也有不足，在对4 种基本心内血管畸形的诊断中，特别是心室间隔缺损方面有所漏诊[14]。而心脏超声的三维图像立体显影更方便，对心内畸形，特别是心室间隔缺损、肺动脉狭窄有动态显影效果，而对主动脉骑跨、右心室肥厚的显影也更为直观，因此也是TOF 类疾病的首选检查方式[15]。本研究发现将两种影像学方法联合检查的准确性更高，分析是由于TOF 患儿除了四种基本心脏畸形，常合并其他畸形，超声虽在诊断基本畸形上有很高的效能，但难以发现血管畸形，CT血管造影可用来弥补超声不能灵敏检测心外畸形的缺陷。因此，术前对患儿实行心脏超声联合CT 血管造影检查，能从多角度、多方面更好的诊断出患儿的心脏内部畸形，为手术提供指导，但对于如何将两者更方便的结合，免除患儿检查两次的痛苦，可作为下次研究的重点。

综上所述，CT 血管造影联合超声在TOF 患儿术前先天血管畸形诊断中有较高的准确率，为临床提供准确可靠的依据，减少了心血管造影带来的后遗症，有较好的临床应用价值。

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