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脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVFs）是脊髓动脉和静脉血管系统互相作用引起的血管病变[1-2]。它可引起动脉系统血液异常流向静脉系统，导致静脉压升高，静脉回流受阻，引起髓内水肿和进行性脊髓病[3-5]。该病在临床上少见，早期的症状不典型，症状通常很模糊，包括感觉障碍、步态障碍、感觉异常和下肢神经根疼痛，易误诊、漏诊。本文报道的是1 例中老年患者，有脑出血史遗留右侧肢体无力，因早期症状不典型，误诊为脑血管病。入院后结合患者临床表现，行脊椎MRI 后明确诊断：SDAVFs。为提高临床医师对该疾病的认识，现将遵义医科大学第二附属医院收治的1 例SDAVFs 临床资料总结报道如下，并结合文献复习进行分析。

1 病例资料

患者，男性，53 岁，因“双下肢无力8月，排尿困难2月”于2020年10月10日轮椅推入遵义医科大学第二附属医院就诊。8月前（2020年2月）无明显诱因出现双下肢无力，始初以右下肢无力，逐渐发展至左下肢，病情逐渐加重，不能行走，伴下肢麻木，无尿便障碍，无头痛、呕吐及抽搐，无畏寒、发热，当地医院考虑脑血管病再发，具体诊疗不详，病情无好转。后出现排尿困难，尿失禁，尿频，大便失禁，无意识障碍、肢体抽搐，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难，无腰部疼痛，再次就诊于当地医院，诊治不详，病情无好转。为进一步诊疗，门诊以“脑血管意外”收入我科，病来精神、饮食、睡眠可，体重无明显增减。既往史：15年前发现高血压，最高收缩压200 mmHg，规律服用降血压药物（具体不详），血压波动150～160/60～90 mmHg；10+年前因出现意识障碍、右侧肢体无力，外院诊断：脑出血，经保守治疗，患者病情逐渐好转，意识恢复，右上肢可持物、下肢可扶拐行走。否认糖尿病、心脏病等病史。吸烟20年×10 支/d；饮酒30年，500 g/d，6月来100～150 g/d，烟酒均未戒。入院查体：体温36.5℃、呼吸频率20 次/min、心率61 次/min、血压123/72 mmHg，心肺无阳性体征，膀胱区膨隆、叩诊呈浊音。神经系统查体：神志清楚，脑膜刺激征阴性，颅神经无异常，双上肢肌力5 级，右下肢肌力2 级，左下肢肌力3 级，右下肢肌张力高，双侧T12 以下痛温觉减退，右侧肢体腱反射活跃，病理征阴性。入院后辅助检查：血常规、肝肾功能提示正常。尿常规提示白细胞+、尿潜血+++、尿蛋白+，沉渣定量：红细胞2154 个/μL、白细胞301 个/μL。心电图提示正常。腹部彩超提示尿潴留（膀胱残余尿量508 mL）。胸部CT 提示双肺上叶及下叶少量纤维化灶，右肺下叶钙化灶。头颅MRI+DWI 提示左侧顶枕叶脑软化灶并穿通畸形。颈胸椎MRI 提示颈椎轻度退行性变，颈胸段蛛网膜下腔见多发毛细血管丛，血管畸形待除外；胸7～12 椎体水平脊髓炎或梗死，胸段椎管血管畸形（图1），胸椎退行性变。腰椎MRI 提示：腰椎退行性变，腰部软组织肿胀，骶管囊肿。颈部CTA 提示未见异常。头部CTA 提示左大脑前动脉A1 段纤细。结合患者病情考虑：①脊髓硬脊膜动静脉瘘；②脑出血后遗症；③高血压3 级高危险组；④泌尿系感染。治疗：予以改善循环、营养神经、留置导尿、抗炎等治疗，病情无好转。本拟行脊髓造影术评估血管、进一步治疗，但患者及家属不同意，要求出院。

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图1 颈胸椎MRI 影像学表现

A：颈段蛛网膜下腔血管扩张；B：胸段蛛网膜下腔血管扩张；C：胸段脊髓：呈长T2 信号

2 讨论

SDAVFs 是脊髓血管畸形最常见的类型，占脊髓血管病变的60%～80%[6-7]。SDAVFs 在临床上相对罕见，每年发病率为（5～10）/100 万，临床表现也比较隐匿，导致最初的诊断常常被误诊、漏诊[5-6]；这种疾病早期表现为非特异性临床症状，诊断的中位时间12～44个月[8]。发病年龄通常在是中老年人高发，发病年龄在50～70 岁，男性居多，男性的发病率是女性的5 倍[9，12]，不到1%的患者年龄小于30 岁[10]。

SDAVFs 目前被认为是后天形成的，但其具体的机制不清楚。形成的因素较多，可能的诱因包括：感染、脊髓空洞、创伤和手术等因素导致，通常发生在胸腰椎的硬脊膜；60%～80%发生在胸椎，大多数在T7～T12 水平，腰椎和颈椎少见[5，11]。SDAVFs 典型的临床表现为下肢瘫痪、感觉障碍、膀胱直肠功能障碍三大症状，症状还有腰痛、性功能障碍等[11]。但在早期临床症状不典型，易忽略。大约60%的患者1年后确诊，导致留下严重残疾。SDAVFs 的诊断标准[12]：①脊髓损害的症状，包括步态异常，伴或不伴植物性泌尿功能障碍；②充血性脊髓病变，伴或不伴充血性髓周静脉在磁共振影像学上表现；③血管造影确诊。

SDAVFs 虽然没有明确的结构和血流动力学分类，但根据其复杂的血管解剖结构，进行了一系列的分类[13]。目前脊髓血管畸形主要分为四大类：Ⅰ型硬脊膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVF），Ⅱ型髓内血管球型动静脉瘘（arteriovenous fistulas，AVM），Ⅲ型儿童或合并AVM，Ⅳ型髓内硬膜下DAVF[13-14]，其中Ⅰ型DAVF 最常见。

在检查方面，MRI 是首选的成像方式，常能显示脊髓水肿、强化和血管扩张[5，10，15]。典型的“流空现象”表现为脊髓背侧髓质引流静脉迂曲扩张，35%～91%的患者可见[16，17]。据Gogu 等[18]研究报道SDAVFs 的MRI T2 像显示脊髓中心呈高信号，脊髓后方蛇形样流动空洞表现，与硬膜内血管扩大一致。本案例报道的颈胸段MRI 脊髓及血管MRI 影像学表现与文献报道相符合。但确诊的金标准是选择性脊髓血管造影术[5]。血管造影术可用于血管病变的定位和治疗。

SDAVFs 应与脊髓炎、脊髓压迫、多发周围神经病变、脱髓鞘疾病、脊柱肿瘤和其他脊髓疾病相鉴别[15，19]。

对于SDAVFs 如果早期不及时诊断和治疗，会导致严重的并发症。为防止SDAVFs 神经功能永久性损害，如步态障碍、大小便障碍，早期诊断和治疗是至关重要的[2]。治疗的方法是阻塞瘘管分流，从而缓解症状。通过手术阻断硬膜内静脉或血管内治疗来实现。显微手术和血管内栓塞是治疗SDAVFs 的有效方法[1，2]，但以上单一的治疗方法易导致失败和复发。据Bakker 等[20]发表了一篇荟萃分析，对SDAVFs 的治疗总结了35 项研究的结果，其中包含1112 例患者，手术成功率为96%，而栓塞成功率仅为72%。据Zhang等[21]报道对SDAVFs 采用Hybrid-ORs 与显微外科和术中DSA 系统相结合的治疗方式成为一种有效的手段，具有较高的安全性和容易性，其优点为：①与动脉内栓塞治疗SDAVFs 相比较，Hybrid-ORs 可以解决早期治疗失败率和晚期复发率较高的问题；②与显微手术中直接阻断SDAVFs 相比较，Hybrid-ORs 可利用术中DSA 系统定位分流和验证瘘口是否闭塞，以降低误闭塞率。

综上所述，SDAVFs 在初期临床症状无特异性，早期诊断较困难，故临床上容易误诊或漏诊，神经内科医师当遇到患者出现缓慢进展的下肢无力、尿便障碍、感觉障碍等表现时，应及时行MRI、血管造影术，早诊断及时处置，以免导致脊髓神经功能进行性恶化，呈不可逆的损害。

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