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副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）属于少见自身免疫性疾病的一种，以严重的难治性黏膜炎症和多形性皮损为其特征临床表现，如累及皮肤黏膜的表皮内大疱性类天疱疮、寻常性天疱疮、落叶性天疱疮、扁平苔藓及多形红斑。此病出现后，患者会出现皮肤损伤，并伴有黏膜糜烂、疼痛。同时，患者会有苔藓样皮炎、角质形成细胞坏死，并有上皮蛋白自身抗体存在[1]。此外，PNP 发生后，患者面部口唇、四肢手掌、脚掌、会阴部等部位会有水疱、血疱出现，展开抽液处理后会出现表皮破损，且渗液、蛋白质丢失较多，以往临床上多通过糖皮质激素类药物展开治疗，但继发皮肤、其他系统并发症的风险较大[2]。近年来，本院多通过庆大霉素+地塞米松组药液对皮肤创面进行湿敷，并通过红蓝光治疗仪予以皮肤创面照射。但PNP对护理配合的要求较高，此次研究对本院收治的1 例PNP 患者诊疗过程进行回顾，总结其中的护理体会，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，87 岁，因“反复头晕40年，再发加重1周”于2018年9月20日14 时20 分入院，患者不能言语，肢体活动不利，留置胃管鼻饲饮食，有“脑垂体瘤及脑动脉硬化症”病史2年，患者头面部口唇、四肢手掌及脚掌、背部及阴囊等处可见水疱、血疱，皮损占体表面积的40%～50%，渗血渗液较多。对皮损糜烂处的分泌物展开细菌检查，可见金色葡萄球菌生长。病理诊断为∶1.PNP；2.大疱性类天疱疮。

1.1 治疗及护理方法

1.1.1 治疗方法

遵医嘱使用甲泼尼龙琥珀钠（天津金耀药业有限公司，H20123319）40 mg 静脉滴注，每日1 次，米诺环素（惠氏制药有限公司，H10960010）0.1 g 口服，每日2 次，人血白蛋白（Baxter AG，S20160018）20 g 静脉滴注，每日1 次。治疗4 d 后患者原有水疱、血疱较前有吸收，但仍有新发水疱，增加烟酰胺片口服补充维生素，提高免疫力治疗。7 d 后患者皮肤水疱及破溃明显好转，未见新发水疱，治疗第8 天，患者皮肤创面渗液明显减少，创面开始上皮化，可见新生肉芽组织生长，医嘱停用甲泼尼龙琥珀钠40 mg 静脉滴注，改为泼尼松龙片（上海上药信谊药厂有限公司，H31020771）30 mg 口服,每日1 次。

1.1.2 护理方法

1.1.2.1 创面护理 ①早期背部伤口创面护理。采用0.5%安尔碘消毒液[上海利康消毒高科技有限公司，沪卫消证字（2003）第0001 号]消毒后予无菌注射器抽吸水疱内液体，再予水胶体泡棉敷料覆盖，1 次/d更换敷料，发现伤口渗液透过敷料外渗，伤口周边皮肤受渗液浸泡后更换水胶体敷料时发现更容易撕脱表皮组织，导致伤口创面破溃进展，经伤口小组会诊，在背部创面采用生理盐水清洗后予藻酸钙敷料薄层覆盖，外加泡棉敷料，伤口创面渗液较前明显减少，伤口开始愈合。藻酸盐敷料是当代湿性敷料的一种，具有高吸收性、止血性能好、能促进伤口愈合等优点[3]。②多部位创面护理。由于患者年龄大，并发症较多，经评估早期暂未使用糖皮质激素冲击治疗，在护理过程中，患者皮肤水疱范围进一步进展，头面部、口唇、四肢、背部及阴囊部位开始出现泛发的水疱，且使用藻酸钙敷料时需加盖泡棉敷料覆盖，不便于伤口的观察，伤口累及部位较多所需要的泡棉敷料张数较多，成本较高，因此调整了皮肤创面护理措施，采用生理盐水500 ml+庆大霉素（广东三才石岐制药股份有限公司，H44023277）800 000 U+地塞米松注射液（天津金耀药业有限公司，H12020514）25 mg 组溶液外用湿敷创面预防感染。采用生理盐水500 ml+庆大霉素800 000 U+地塞米松注射液25 mg 组溶液外用湿敷创面有预防伤口感染的作用。③创面疼痛护理。伤口创面湿敷后覆盖凡士林纱块，换药时先用生理盐水湿敷，再轻轻去除敷料，避免敷料与创面黏连造成疼痛及创面出血。④病室环境。换药时操作者穿一次性隔离衣帽口罩，严格无菌操作；病室内空气消毒机消毒每日2 次，保持病室空气清洁，温湿度适宜；换药后保证床单位的整洁。

1.1.2.2 饮食护理患者皮损糜烂面积较大，渗液多，蛋白质严重丢失，易导致电解质紊乱，除了遵医嘱静脉补充白蛋白治疗外，每日给予瑞素营养液分餐鼻饲，指导配餐中可适当添加蛋白粉、鸡蛋白、瘦肉、新鲜蔬果汁等食物，保证蛋白质及维生素的补充，促进创面愈合。

1.1.2.3 心理护理 PNP 患者经常因疾病而感到恐惧和抑郁。护士应热情接待患者，以高度的责任心和同情心照顾换，护理过程用温柔的语言积极与患者进行全面的沟通，为患者及其家属所担心的问题答疑解惑，鼓励患者建立良好的心理状态。

1.1.2.4 病情观察仔细观察患者皮损的部位、范围、程度，换药前后对比，观察有无新发水疱，了解患者的用药情况及效果，对糖皮质激素可能会引起的并发症进行防范，关注生命体征变化及精神状态，加强患者气道管理，保持气道通畅，预防肺部感染及皮肤感染，观察大便颜色有无黑便等消化系统症状等，及时了解生化、肝肾功能及电解质等情况。

1.2 结果

通过采用生理盐水加庆大霉素、地塞米松组药液外湿敷+红蓝光照射治疗结合糖皮质激素治疗后，新发水疱明显减少，创面渗血渗液减少，未出现感染情况，住院第30 天，患者皮肤创面80%已愈合，其余创面新生肉芽正在生长。

2 讨论

PNP 属于一种自身免疫性皮肤疾病，1900年Anhalt 等人首次进行了报道，指出此病常与肿瘤伴行[4]。总的来说，PNP 临床特点主要如下。①首发症状为顽固性的口炎，患者整个口咽部的黏膜可见溃疡、糜烂，并对唇红缘造成累积。②较大变异性的皮损变性，皮损可见红斑、糜烂、丘疹鳞屑性等损害，并伴有紧张性水疱、天疱疮，天疱疮类似于大疱性。③存在苔藓样的损害。④展开实验室检测可见血清中自身抗体水平上升。⑤合并肿瘤，主要为淋巴细胞增生性肿瘤。本研究的患者临床检查特点与此符合，患者面部口唇、四肢手掌及脚掌、背部及阴囊等处均可见水疱、血疱，水疱多出现渗血、渗液。此外，组织病理学发现，PNP 的特点为皮损多样性, 可表现为空泡性界面皮炎、苔藓样浸润、表皮棘刺松解和角质形成细胞凋亡。PNP 相关的肿瘤多为淋巴增生性肿瘤, 包括非霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、慢性淋巴细胞白血病、胸腺瘤以及滤泡树突状细胞肉瘤等。因此，早期发现和切除肿瘤往往可以改善预后，未能早期诊断的患者常常死于败血症和多器官衰竭。PNP 确诊后，有效的术后护理往往可以延长患者的生存期。

大量临床研究指出，PNP 的主要发病机制是伴发的肿瘤产生自身抗体，因此治疗的关键为对肿瘤进行控制[8-9]。当前，临床上多通过糖皮质激素对PNP 进行治疗，可对皮损处炎症进行有效控制，对于病情不见缓解者，联合予以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗[5-7]。同时，临床上还会予以此类患者免疫球蛋白治疗，免疫球蛋白可直接对此病发生中参与的B 细胞抗体产生作用，使患者循环自身抗体减少，达到抑制相关并发症的效果[8]。PNP 的治疗效果取决于及早诊断和肿瘤是否完全切除, 应当在了解患者皮肤黏膜受损情况,做好充分的术前准备, 制定详细的护理计划, 手术当日认真执行细化的护理步骤, 对患者进行全程护理,加强术后护理, 促进伤口愈合及皮肤黏膜的恢复。如患者皮肤糜烂、渗出及脓性分泌物或有恶臭时, 适度清除皮损表面分泌物, 可有效减少渗液及创面感染的机会, 促进伤口愈合。由于PNP 的治疗难度较大，患者多伴有大面积皮损，因此对护理配合的要求极高，本次研究对象皮损占体表面积的40%～50%，且有较多的渗血、渗液，需从多个方面展开护理。通过创面护理，可将水疱中的液体抽吸干净，并对创面进行覆盖，可使创面的渗液减少，促进创面愈合，护理过程中严格执行了手部的清洁和消毒等无菌操作, 以有效预防交叉感染。通过庆大霉素+地塞米松组药液进行湿敷与护理，并予以红蓝光照射，不仅可对创面感染进行预防，而且可对细胞的新陈代谢产生促进作用，使创口血管尽早生成，在促进创面愈合的同时，缓解创面处的疼痛[9]。不仅如此，通过对病室环境进行护理，严格无菌操作，可降低感染风险。同时，在护理中重视对患者的营养支持, 向患者说明进食的重要性, 由于患者面部口唇有水泡, 为减少对口腔黏膜的刺激, 应鼓励患者进食低盐、高维生素及优质蛋白的半流质或流质饮食, 勿食高温、辛辣、坚硬的食物, 必要时通过静脉输注加强营养支持治疗。通过予以饮食护理，增加了患者蛋白质、维生素摄入量，有助于促进患者创面尽早愈合。此次研究对象经治疗及护理后，患者新发水疱显著减少，未见感染，经30 d 住院，患者创面愈合达到80.0%，且创面处可见新生肉芽生长[10-12]。通过予以心理护理, 改善了患者及家属的消极心理情绪，树立战胜疾病的信心, 积极配合疾病的治疗。从而促进创口愈合, 改善症状，减少并发症, 缩短住院时间,有利于疾病的康复, 以及提高患者生活质量及自我保健能力。

本研究中所使用的药液主要成分是地塞米松，属于肾上腺皮质激素，不仅抗感染以及抗过敏作用强，而且还表现出免疫抑制功效；庆大霉素是一种氨基糖苷类抗生素，能与细菌核糖体30s 亚基结合，阻断细菌蛋白质合成，主要用于治疗细菌感染，尤其是革兰阴性杆菌引起的感染[13]，而采用红蓝光照射，蓝光对绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌及耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）均有强大的杀菌效果，杀菌率在90%以上[14]。当细胞线粒体对红光进行吸收后，会有光电磁效应、光化学效应以及光压强效应等出现，促使线粒体中的多种酶活性加大，细胞呼吸作用随之增强，有助于加快细胞组织的新陈代谢速度，促进RNA、DNA以及蛋白质的大量、迅速合成，同时加大人体中转化生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、血小板衍生生长因子以及血管内皮生长因子的分泌量，进而促进伤口血管生成，改善微循环，降低炎症部位的5-羟色胺含量，从而有效缓解伤口疼痛[15]。肿瘤切除后, 皮损通常在2～3 个月后逐渐愈合或消除。患者出院后，嘱患者遵医嘱按时按量服药, 尤其激素用量不能随意减量或突然停药。并保证充足的休息, 加强营养, 在允许的情况下做一些力所能及的活动帮助增强抵抗力, 避免过度劳累, 少去公共场所, 避免交叉感染, 注意保暖, 防止受凉, 定期复诊。

综上所述，PNP 属于自身免疫性皮肤疾病的一种，较为罕见，对其展开治疗时，对症护理措施直接关系到治疗效果。临床上需以患者皮损部位、皮损程度等为依据，动态性对创面护理措施进行调整，使创面感染减少，促进创面愈合。同时，通过皮质类固醇药物、免疫抑制剂对患者实施治疗时，患者机体的免疫力会下降，可能会有相关并发症出现，需将消毒隔离工作做好，对感染进行预防，以使患者创面能够尽早愈合。

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