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IgG4相关性胆管炎（IAC）属于特殊类型硬化性胆管炎，主要特征是胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化，IgG4相关全身性疾病的胆管受累。目前临床上对IAC的发病机制还不是十分清楚，临床研究多以基因易感性、自身免疫性反应、过敏反应、分子模拟机制为主[1]。关于IAC的诊断研究提示，血清学、影像学、组织学诊断为常用的诊断方式。近几年随着影像学技术的不断提高，因其具有操作简单、结果准确等优势，临床应用越来越广泛[2]。曾有文献报道，IAC患者多存在远端胆总管狭窄的情况，患者特征性肠道造影表现以下端胆总管狭窄为主[3-6]。本研究对我院收治的IAC患者的影像学诊断资料展开了回顾性分析，分析探讨IAC患者的CT及MRI影像学特征及鉴别诊断情况，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2014年1月～2017年6月我院收治的获得明确诊断的15例IAC患者作为研究对象。其中男13例，女 2 例；年龄 35～83 岁，平均（62.6±12.3）岁；临床表现黄疸者12例；实验室检查显示血清IgG4水平升高者12例。所有患者均符合日本学者于 2012年制定的IAC诊断标准，患者自愿接受临床检查，并签署了知情同意书，本研究已经医院医学伦理委员会审核批准。

1.2 方法

15例患者中，10例患者接受CT平扫联合增强扫描，8例患者接受MRI平扫联合增强扫描，10例患者接受MRCP检查。对检查结果进行统计学分析，检查结束后对患者实施激素治疗，通过电话、门诊对患者进行随访，对影像学检查资料进行评价。

CT检查：检查所需仪器为我院现有GE Light Speed多排CT扫描机，对比剂为碘海醇（350 mg I/ml，80 ml，注射流率 2.5 ml/s），剂量为 80 ml，注射流率为2.5 ml/s，经高压注射器自肘静脉团注，在注射开始25～35 s后，进行动脉期扫描，65～80 s后展开门静脉扫描，获得CT检查图像。扫描范围包括膈顶部至髂前上棘水平。患者屏气后进行扫描。扫描参数为：管电压为120 kV，管电流为110 mA，扫描层厚为5 mm，层间距为5 mm,采用软组织窗标准算法重建层厚为1.5 mm，层间距为1.5 mm。MRI检查：MRI检查所需仪器为我院现有GE Signa Excite HD 3.0 T超导成像仪，采用体部相控阵线圈对MRI信号进行采集。扫描序列为：①轴位抑脂 LAVA Flex T1WI：TR/TE=3.5/1.5 ms；②轴位抑脂 T2WI：TR/TE=5400/80 ms；③DWI序列，轴位 SSDWI-EPI：TR/TE=5000/55 ms，层厚为 7 mm，层间距为1 mm。MRI动态增强扫描经轴位抑脂LAVA Flex T1WI序列进行，经MRI专用高压注射器注入对比剂，流率为 2.5 ml/s，在注射对比剂后 15～20、60、180、300～480 s展开动脉期、门静脉期、延迟期扫描。MRCP检查：TR 为 4000 s，TE 为 80 ms。

患者在确诊后，多接受激素治疗，给予泼尼松龙40 mg口服，连续用药3～4周后，用药剂量逐步减量。

2 结果

2.1 患者的CT、MRI检查结果

①胆管狭窄：15例患者均出现了明显的胆管节段性狭窄，但是依旧能够观察到管腔，并未出现闭塞情况。14例患者管腔狭窄部位处在胆总管胰头段，1例患者管腔狭窄部位处在肝门部。②胆管壁增厚：11例患者肝内胆管呈现弥漫性增厚现象，并且胆管壁增厚与狭窄部位关系无相关性，4例患者表现出胆管壁局限性增厚。③胆管壁T2WI信号：经MRI检查发现，10例患者胆管壁呈现出T2WI低信号，5例患者表现为等信号。④胆管壁强化特征：15例患者经CT、MRI增强扫描发现，胆管壁均存在延迟期强化情况如图1所示。

2.2 患者的随访结果

患者中有8例未接受类固醇治疗，3例治疗后复发胆管病变，造成病情加重。其余患者在接受类固醇治疗后，胆管病变均发生明显好转。

图1 患者的随访结果

A：初始腹部CT平扫显示，胰腺段胆管壁增厚；B、C：增强扫描动脉期、门静脉期显示，病变胆管壁向心性环状增厚，渐进性强化明显；D：初始MRCP显示为1型IgG4-SC，胰腺段胆管明显狭窄，近侧胆管扩张；E：复查胆管病变明显进展，MRCP显示为3型IgG4-SC，胰腺段、肝门区胆管显著狭窄，肝内胆管扩张加重。

3 讨论

临床上IAC属于一种自身免疫异常导致的特殊类型硬化性胆管炎，中老年男性的发病率较高，临床表现以梗阻型黄疸为主[7-9]。病理研究显示，ICA以胆管壁弥漫性增厚为主要特征，大量淋巴浆细胞发生浸润、纤维化形成胆管全层硬化性炎症，并且超过90%的ICA患者会并发1型AIP[10-13]。

在对IAC患者实施CT、MRI检查时，能够观察到病变胆管壁显著增厚，管腔狭窄，近侧胆管扩张。IAC患者多会呈现出肝外胆管胰腺段狭窄，其主要原因是由于胆管壁增厚或者肿大，对胰腺造成压迫[14-16]。曾有文献报道，CT、MRI检查证实，IAC患者影像学会表现出胆管壁弥漫性不均匀增厚的现象，胆管系统管腔发生狭窄，但是并未闭塞，胆管壁增厚，与狭窄部位保持独立，此为对IAC进行诊断的一个重要影像学特征。本研究对我院收治的IAC患者的影像学诊断资料展开了回顾性分析，结果提示，CT扫描显示肝外胆管胰腺段管壁发生明显增厚，部分患者合并出现胰上段胆管壁偏心性增厚，胆管壁呈现渐进性强化；MRCP检查显示肝外胆管胰腺段狭窄，少数患者会表现出肝内胆管狭窄、肝外胆管胰腺段狭窄。这一结果与相关文献[17-19]报道结果相似。

综上所述，IgG4相关性胆管炎患者的CT、MRI影像学检查存在明显特征，可为临床诊断和鉴别诊断提供可靠的参考依据，值得关注。

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