Article Info

韧带样纤维瘤[1]（AF），是一种罕见的成纤维细胞来源的发生于肌、肌腱、筋膜间的软组织肿瘤。该病青少年的发病率很低，仅占软组织肿瘤的3%，全部肿瘤的0.03%[2]，但该病术后复发率达25%～57%[3]。多次手术后导致患者的骨关节功能受限，康复介入能有效改善患者功能障碍。此病案为一青少年不明原因右下肢多次复发AF术后多学科介入治疗，最终经系统康复明显提高了患者生活质量，使其重返社会。

1 临床资料

患者，男，17岁，学生。2010年7月无明显诱因发现右大腿后侧一包块，无皮肤发红发热，明显肿胀。2010年7月28日行大腿MRI示右侧大腿中下段内后方一椭圆病灶，边界不清。大小为9.0 cm×6.3 cm×20.0 cm，病理活检诊断为AF。手术：局麻下行右大腿后侧30 cm“S”形切口一次切开皮肤深筋膜，探查肿瘤位于深筋膜下，股二头肌的深层、臀大肌远端、内外侧腓肠肌于股骨止点的近端，约16 cm×11 cm×10 cm，边缘不清，切除部分内收肌完整切除肿瘤，术后对症治疗后膝关节活动度正常。2011年5月发现右腘窝处有5 cm×5 cm包块，无皮肤发红发热明显肿胀轻度压痛，不影响日常活动。诊断为AF术后复发，2011年5月12日全身麻醉行右腘窝神经血管探查肿瘤切除术，体积为4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm术后双下肢等长右膝关节活动正常。2012年5月右下肢后侧可触及约28 cm×8 cm包块质硬，诊断为再次复发。2012年5月28日全身麻醉行肿瘤切除术体积约25.5cm×8.1cm×5.4 cm，术后边界欠清。1个月后行放疗术，术后膝关节活动受限活动范围90°～135°，踝关节僵硬。2015年9月8日行右膝关节松解术，术后膝关节活动明显改善，踝关节僵硬，双下肢不等长（具体不详）。2016年3月28日行右膝关节松解术，外固定术，右小腿病肿瘤切除术体积为11.5 cm×4.1 cm×3.2 cm，边界不清。经外固定架牵引3个月后，右膝关节被动伸直。踝关节趾屈僵硬，双下肢不等长。既往史：否认外伤史、否认先天性疾病、否认食物药物过敏史等，有输血史。家族史：否认家族性遗传病史。

1.1 康复评定

2017年1月13日患者来我科，对患者全面评估如下。肌围度R/L：髌中32.0/35.5 cm；髌上5 cm：30.1/36.1cm；髌上 10cm：31.2/40.4cm；髌上 15 cm：34.3/44.1 cm；髌上 20 cm：38.8/48.2 cm；髌上 25 cm：43.7/48.3 cm；髌下 5 cm：29.7/31.5 cm；髌下 10 cm：28.0/31.6 cm；髌下15 cm：26.4/31.3 cm；髌下 20 cm：25.4/28.4 cm；髌下25 cm：22.7/25.0 cm。MMT肌力评估：屈髋肌群3级；伸髋肌群2-级、髋外展肌群3-级、髋内收肌群3级、股四头肌2-级、腘绳肌2-级、胫前肌NT、小腿三头肌NT；关节活动度。髋关节 ROM：前屈 A/P：19°/28°、后伸 A/P：8°/12°、内收 A/P：21°/24°、外展 A/P：23°/29°，膝关节 ROM A：34°～56°/P：30°～60°；踝关节趾屈 34°。右大腿后侧瘢痕长33.1 cm，宽约1.1 cm。负重R/L 12/38 kg。双下肢长度R/L：髂前上棘到内踝82.5/92.1 cm，股骨大转子到外踝81.7/85.2 cm。步态：Hollden步行功能分级Ⅰ级需扶双拐才能保持平衡及行走（图 1～2）。

图1 治疗前患者俯卧位时图片

图2 治疗前患者双下肢对比图片

1.2 康复治疗

心理治疗，多次手术导致患者情绪低落，康复治疗积极性差。沟通交流减轻患者心理压力，提高训练的积极性[4-5]。软组织松动术[6-7]：顺肌纤维弹波横向弹波肌腱韧带，改善软组织周围血供，改善组织代谢。瘢痕松动，提拉按压牵伸瘢痕组织快速加载产生弹性形变，缓慢加载产生塑性形变，由应力产生应变发生蠕变，改善瘢痕下组织滑动。关节松动术[8]：应用Maitland关节松动术改善关节活动范围，减轻关节疼痛，强度为 MaitlandⅢ～Ⅳ，手法 2次/d，15 min/次。肌力训练：抗阻肌力训练完成1～3组，重复次数为8～12次，60%～70%的 1RM，组间休息 2～3 min，每天完成 2～3组训练[9]。负重训练双下肢重心转移训练5 min/次，1次/d。平衡训练：平衡训练仪（PT780静态平衡训练仪）20 min/次，1 次/d。四肢联动（Nust-T4r）训练 20 min/次，2次/d，阻力逐渐增加，步速60步/min。佩戴可调式静态牵伸支具（JAS）[10]，旋转旋钮调整角度使膝关节在伸直方向牵伸，以患者感到膝关节周围有微痛牵伸感为准，牵伸5 min后进一步牵伸加压，持续15～20 min/次，1～2 次/d。辅具使用，JAS 牵伸支具被动牵伸膝关节达到伸直位，右下肢穿戴膝踝足长下肢支具（KAFO）[11]，使膝关节持续保持在伸直位，右脚穿矫正鞋（前足跟高1.2 cm，后足跟高6.4 cm）。步行训练[12]：1～2周扶助行器穿KAFO矫正鞋步行训练，3～5周扶双拐步行训练，四点步态，三点步态，两点步态，6～8周使用手杖穿KAFO矫正鞋步行训练。

2 结果

经过2个月的康复训练患者髋关节、膝关节活动度明显改善，部分肌肉肌力提高，步行功能Hollden分级由Ⅰ级提升到Ⅱ级（表1～2）。

表1 髋、膝关节活动度评定

表2 右下肢肌力、Holden评分

3 讨论

AF是一种罕见的软组织肿瘤，治疗方式多采用手术切除[13]，术后易复发[14]，多次手术导致功能障碍，但术后功能受限康复训练在国内罕见相关文献报道。通过研究1例AF患者多次术后引起的功能障碍，使用综合康复治疗显著提高了患者日常活动能力。患者10岁发病并行手术切除，后多次复发多次切除并做放射治疗。多次手术导致右大腿后侧肌群广泛切除，患者正处于成长发育阶段，放射治疗严重影响患者右下肢骨骼发育。患者17岁时进行功能康复，对该患者功能评估结果内容包括：右下肢髋、膝、踝关节活动重度受限，双下肢不等长，扶双拐跛行，日常生活重度依赖。

多次手术导致患者焦虑抑郁，训练积极性低，及时给予交流心理疏导。右下肢后侧手术瘢痕较长，软组织粘连应用瘢痕松动术及软组织松动术，改善瘢痕下血供，改善组织代谢。关节活动受限，关节松动术增加关节的活动范围及灵活性。股四头肌萎缩，伸膝装置破坏，膝关节稳定结构破坏，如果大强度训练膝关节屈曲不利于患者在步行周期中患侧支撑，所以只训练膝关节伸直，使用JAS支具在伸膝位牵伸膝关节。当伸膝活动度改善后，患侧佩戴KAFO矫形器使膝关节在整个步行中保持伸直。

放射治疗影响骨骼的发育[15]，引起双下肢不等长，该患者双下肢长度差＞3 cm跛行明显，给患侧穿矫正鞋[16]，减轻因下肢长度差引起的跛行。肌力训练增强肌力增加关节稳定性改善平衡，提高步行能力。穿戴KAFO及矫正鞋步行训练，早期患者不适应，使用四脚助行器更稳定安全，中期使用双拐，包括从四点步态到三点步态最后到两点步态训练，后期使用手杖辅助步行三点步态训练到两点步态训练，不断提高训练难度，增强患者信心。通过系统康复训练患者由扶双拐步行到手杖辅助步行出院。

综上所述，AF手术切除后导致下肢功能重度受限，手术是基本治疗，功能康复是最终目标。对于术后功能重度受限的患者，全面康复训练结合辅具使用，才能达到预期的疗效。

[参考文献]

[1]岳震，曾文超，王洪宾，等.上肢韧带样纤维瘤病一例[J].中华手外科杂志，2016，32（2）：119.

[2]Escobar C，Munker R，Thomas JO，et al.Update on desmid tumors[J].Ann Oncol，2012，23（3）：562-569.

[3]Takazawa K，Tsuchiya H，Yamamoto N，et al.Osteosarcoma arising form desmoplastic fibroma treated 16 years earlier.a case report[J].J Orthop Sci，2003，8（6）：864-868.

[4]李萍，曹维彬，陈西庆，等.团体心理治疗改善肿瘤患者情绪状态[J].中国健康心理学杂志，2017，25，（3）：387-389.

[5]陈丽欢，邓丽芳，钟秀珍，等.支持性心理治疗对脑肿瘤术后病人的抑郁状态及生活质量的影响[J].全科护理，2017，15（5）：577-579.

[6]黑泽和生.软组织松动术（Nordic system）[A].中国康复医学会运动疗法专业委员会.第六次全国运动疗法学术会议论文集[C].中国康复医学会运动疗法专业委员会，2002：8.

[7]邢飞，马剑雄，马信龙等.软组织生物力学特性研究进展[J].中华骨科杂志，2017，37（22）：1432-1440.

[8]黄声群.中药熏蒸配合关节松动治疗髌骨骨折术后膝关节功能障碍效果观察[J].临床医学，2017，37（8）：110-112

[9]马恒.试论进行早期康复训练对促进创伤性骨折患者肢体功能恢复的意义[J].当代医药论丛，2016，14（16）：75-76.

[10]喻伯海，胡斐，王晓磊，等.两种抗阻肌力训练方法对肌力影响研究[J].体育科技文献通报，2017，25（1）：91-94.

[11]胡川，刘敏，顾莹，等.膝关节活动系统静态牵伸支具在膝关节损伤术后患者康复护理中的应用[J].齐鲁医学杂志，2017，23（24）：87-89.

[12]姚申思，曹学军，王林，等.单侧下肢严重短缩患者行走功能矫形器的制作[J].中国康复理论与实践，2018，24（2）：233-236.

[13]张春雷，海国栋，王勤，等.四肢韧带样纤维瘤的综合治疗[A]//.中国中西医结合学会.第二十一届全国中西医结合骨伤科学术研讨会暨骨伤科分会换届大会论文汇编[C].中国中西医结合学会，2014：2.

[14]宋亮，邢阳辉，康婷，等.下肢不等长对步态影响的实验分析[J].医用生物力学，2016，31（6）：501-505.

[15]韩方海，周声宁.侵袭性纤维瘤病的诊治体会[J].中华胃肠外科杂志，2017，20（11）：1253-1254.

[16]黄东生，张谊.125Ⅰ-放射性粒子植入术治疗儿童头颈部横纹肌肉瘤研究进展[J].中国小儿血液与肿瘤杂志，2016，21（2）：57-59.

[17]王伟宏，张立军，许蓉，等.矫形鞋矫正儿童双下肢不等长的临床效果分析[J].转化医学电子杂志，2015，2（7）：51.