林育娇 刘 娟 钟 进

广东省佛山市妇幼保健院产科，广东佛山 528000

[摘要]目的探讨胎儿孤立型枕大池扩张（IECM）的妊娠结局。方法回顾性分析2011年1月～2015年6月佛山市妇幼保健院诊断的胎儿IECM 48例（研究组）及同期随机抽取的60例正常胎儿（对照组）的临床资料，所有婴幼儿均采用格塞尔发育量表对大运动能力、精细动作、适应能力、语言和社会行为进行评估，并评估其发展商数。结果研究组发展商数、大运动能力和适应能力方面的格塞尔发育值低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。两组精细运动、语言和社会行为比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。研究组组内男性大运动能力的格塞尔发育值高于女性，差异有统计学意义（P＜0.05），其他4项发育值（精细运动、适应能力、语言、社交行为）的发育值及发展商数男性和女性比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 除了适应能力和粗大运动能力发育稍迟缓以外，产前诊断IECM的儿童与产前没有被诊断IECM的儿童发育无太大差别。

[关键词]胎儿；孤立型；枕大池扩张；妊娠结局

枕大池是位于小脑尾部和延髓之间的蛛网膜下腔脑脊液空间，引流第四脑室[1]。枕大池扩大（ECM），也被称为巨型枕大池，定义为枕大池前后径＞10 mm[2]。枕大池扩大可能是正常解剖变异或病理改变。后颅窝畸形是重要的大脑结构异常[3]。后颅窝扩大可能由于Dandy-Walker畸形、小脑蚓部完全或部分缺如、后颅窝蛛网膜囊肿引起[4-7]。孤立型枕大池扩大（IECM）指没有合并任何小脑或其他中枢神经系统畸形的情况。然而，IECM必须区别于后颅窝蛛网膜囊肿。IECM预后率不明，很少有数据报道产前诊断IECM的预后，一些研究报道与发展迟缓，人格障碍相关[8-9]，一些研究报道发育正常[10-15]，这些相互矛盾的结果让人难以对胎儿IECM的病例提供可靠的产前咨询。IECM的患病率和预后尚不清楚，目前也很少有儿童预后的相关数据。本研究旨在评估IECM的妊娠结局，现报道如下。

1.1 一般资料

回顾性分析2011年1月～2015年6月佛山市妇幼保健院诊断的IECM 48例作为研究组及同期随机抽取的60例正常胎儿作为对照组。纳入标准：①根据超声测量的孕龄和胎儿孕龄一致；②健康孕妇，单胎妊娠，没有合并任何小脑或其他中枢神经系统畸形。研究组孕妇年龄22～43岁，平均（32.00±5.52）岁；初次诊断时的胎龄为20～35周，平均（31.00±11.31）周；随访时婴幼儿年龄1～48个月，平均（32.00±8.91）个月，此组孕妇都进行了胎儿磁共振成像（MRI）和核型分析。正常对照组孕妇年龄20～40岁，平均（33.00±4.54）岁；初次诊断时的胎龄为21～36周，平均（30.00±13.18）周；随访时婴幼儿年龄为1～51个月，平均（31.00±7.63）个月。两组孕妇在年龄、初次诊断时的胎龄、随访时婴幼儿年龄等一般资料比较，差异无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。所有的程序均按照伦理委员会标准执行。

1.2 方法

使用彩色多普勒超声诊断仪，其测量标准按照国际妇产科超声协会在2007年制定的胎儿中枢神经系统基本检查的指南[16]进行，通过胎儿丘脑水平探查胎儿头颅并慢慢向颅底移动，显示小脑及小脑延髓池，测量小脑蚓部至颅骨内缘的最大距离，并观察胎儿有无结构异常。48例研究组均在超声引导下行羊膜腔穿刺或脐血管穿刺检查胎儿染色体，均未见异常核型，行MRI检查与超声诊断基本一致。

1.3 观察指标

采用格塞尔发育量表（1999首都儿科研究所修订版）评价新生儿及儿童0～72个月的发育能力。测试分为5个检测发育的不同方面：大运动能力、精细动作、适应能力、语言和社会行为。发展商数≥85为发育正常，70～84为边缘发育值，＜70为发展迟缓[11]。

1.4 统计学方法

采用SPSS 19.0统计学软件进行数据分析，计量资料数据用均数±标准差（±s）表示，两组间比较采用t检验；计数资料用率表示，组间比较采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2.1 两组婴幼儿发育能力的比较

研究组发展商数、大运动能力和适应能力方面的格塞尔发育值低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。两组精细运动、语言和社会行为比较，差异无统计学意义（P＞0.05），研究组的发展商数均在正常范围内（表 1）。

2.2 研究组组内男性和女性婴儿发育能力比较

研究组组内男性大运动能力的格塞尔发育值高于女性，差异有统计学意义（P＜0.05），其他4项发育值（精细运动、适应能力、语言、社交行为）的发育值及发展商数男性和女性比较，差异无统计学意义（P＞0.05）（表2）。

枕大池（CM）位于小脑蚓部后下方，在小脑扁桃体之间，颈上下髓背侧表面和延后，位于枕部硬脑膜前方。第四脑室通过第四脑室正中孔与CM相通[17-19]收集胎儿后颅窝流体，包括正常变异和异常[19]，包括蚓部发育不良或发育不全、Dandy-Walker畸形和巨CM[21]。胎儿颅后窝异常增加发现其他异常的风险。与ECM相关的异常包括38%先天性心脏缺陷，32%脑室增宽，28%肢体异常，26%的面部畸形[22]，神经系统并发症和胎儿发育延迟也很常见。研究报道20%～ 80%的ECM儿童存在发育迟缓[23-25]。以上结果提示，后颅窝畸形可能会影响儿童的运动能力，适应能力，社会行为和语言能力。

由于胎儿超声筛查和MRI的发展，后颅窝异常在产前检查中并不少见。然而，大量的研究和相互矛盾的结果，导致很难为IECM胎儿的父母提供可靠的产前咨询。此前的一项研究报告指出，IECM胎儿出生后有正常的神经发育结局，非IECM胎儿仅有11%～29%神经发育结局正常[14]，这项研究不能代表更大的群体结果。Dror等[11]研究了29例在宫内诊断为ECM的儿童，发现比正常儿童发育值低，视觉运动和社会行为能力降低。相比之下，Patek等[26]研究了14例枕大池增宽（ECM），认为孤立的ECM孩子有正常的神经发育结局。Pilu等[27]也指出单纯后颅窝积液预后良好。Zimmer等[10]的研究提示成人IECM认知功能正常，但记忆和言语流畅性得分低于正常。然而，胎儿情况与成人的不同。另一项研究分析了21岁以下接受神经影像学检查的患者，这些患者中，1%被确定为IECM，其中62%出现神经发育障碍[8]。

本研究使用格塞尔发育量表随访了108名婴幼儿，并评估其发育能力。与正常儿童相比，IECM儿童粗大运动和适应能力显著降低，但这些能力仍在正常范围内。其他指标（精细运动、语言和社会行为）的发育值与正常对照组无显著性差异。这提示后颅窝增宽对婴幼儿的粗大运动和适应能力有较大的影响，但对精细运动、语言和社会行为影响不大。本文研究组组内有38名男性胎儿和10名女性胎儿。结果提示，与女性胎儿相比，IECM更可能发生于男性，但性别差异的原因尚不清楚。在本研究中研究组组内男性大运动能力的格塞尔发育值明显高于女性，其他四个分测验（精细运动、适应能力、语言、社交行为）的发育值及发展商数无显著差异，这表明两性之间的各项评估值除大运动能力外没有显著差异。后颅窝异常可能与染色体异常有关。Thurmond等[29]报道五例ECM诊断为18三体综合征。Reece等[30]对19名孕妇进行了研究，其中有两个ECM和最后诊断为18三体。然而，在本研究中未检出IECM胎儿染色体核型分析异常病例，说明IECM可能与染色体异常无明显关联。

综上所述，胎儿孤立型枕大池扩张的妊娠结局较好，尽管可能会存在一些粗大运动和适应能力的缺陷。然而，需要进一步的长期随访研究及更多的测试来证实对儿童发育的影响。本研究结果有助于提供更好的产前咨询，并帮助减少孕妇不必要的紧张和焦虑。

[1]McMillan JJ，Williams B.Aqueduct stenosis.Case review and discussion[J].Neurol Neurosurg Psychiatry，1977，40（6）：521-532.

[2]Mahony BS，Callen PW，Hoddick WK.The fetal cisterna magna[J].Radiology，1984，153（3）：773-776.

[3]Rutherford MA.Magnetic resonance imaging of the fetal brain[J].Curr Opin Obstet Gyn，2009，21（2）：180-186.

[4]Bernard JP，Moscoso G，Renier D，et al.Cystic malformations of the posterior fossa[J].Prenat Diagn，2001，21（12）：1064-1069.

[5]Ecker JL，Shipp TD，Bromley B，et al.The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and Dandy-Walker variant：associ ated findings and outcomes[J].Prenat Diagn，2000，20（4）：328-332.

[6]Pilu G.The Dandy-Walker complex and fetal sonography[J]. Utrasound Obestet Gynecol，2000，16（2）：115-117.

[7]Pilu G，Perolo A，Falco P，et al.Ultrasound of the fetal central nervous system[J].Curr Obstet Gynecol，2000，12（2）：93-103.

[8]Bodensteiner JB，Gay CT，Schaefer GB，et al.Macro cisterna magna：a marker for maldevelopment of the brain?[J].Pediatr Neurol，1988，4（5）：284-286.

[9]Pollak L，Klein C，Schiffer J.Posterior fossa lesions associated with neuropsychiatric symptomatology[J].Int J Neurosci，1996，87（3-4）：119-126.

[10]Zimmer EZ，Lowenstein L，Aharon PJ.Clinical significance of isolated mega cisterna magna[J].Arch Gynecol Obstet，2007，276（5）：487-490.

[11]Dror R，Malinger G，Lermansagie T，et al.Developmental outcome of children with enlargement of the cisterna magna identified in utero[J].Child Neurol，2009，24（12）：1486-1492.

[12]Haimovici JA，Doubilet PM，Frates MC.Clinical significanceofisolatedenlargementofthecisterna magna（＞10 mm）on prenatal sonography[J].Ultrasound Med，1997，16（11）：731-734.

[13]Ek S，Anadakumar C，Malarvishy G，et al.Enlargement of cisterna magna as an indicator of chromosomal abnormalities in a low-risk Asian population[J].Perinat Med，1988，26（4）：325-327.

[14]Long A，Moran P，Robson S.Outcome of fetal cerebral posterior fossa anomalies[J].Prenat Diagn，2006，26（8）：707-710.

[15]Gandolfi CG，Contro E，Volpe P，et al.Prenatal diagnosis and outcome of fetal posterior fossa fluid collections[J].Ultransound Obstet Gynecol，2012，39（6）：625-631.

[16]Andrew RL，Jonathan A，Catherine M，et al.Sonographic examination of the fetal central nervous system：guidelines for performing the“basic examination”and the“fetal neurosonogram”[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2007，29（1）：109-116.

[17]Yasargil M.Microneurosurgery：microsurgical anatomy of the basal cisterns and vessels of the brain，diagnostic studies，general operative techniques and pathological considerations of the intracranial aneurysms[J].Thieme，New York，1987.

[18]Ciolkowski M，Sharifi M，Tarka S，et al.Median aperture of the fourth ventricle revisited[J].Folia Morphol，2011，70（2）：84-90.

[19]Long X，Liao W，Jiang C，et al.Healthy aging：an automatic analysis of global and regional morphological alterations ofhuman brain[J].Acad Radio，2012，19（7）：785-793.

[20]Bolduc ME，Limperopoulos C.Neurodevelopmentaloutcomes in children with cerebellar malformations：a system atic review[J].Dev Med Child Neurol，2009，51（4）：256-267.

[21]Parisi MA，Dobyns WB.Human malformations of the midbrain and hindbrain：review and proposed classification scheme[J].Mol Genet Metab，2003，80（1-2）：36-53.

[22]Ecker JL，Shipp TD，Bromly B，et al.The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and Dandy-Walker variant：associ ated finding and outcomes[J].Prent Diagn，2000，20（4）：328-332.

[23]Limperopoulos C，Du PA.Disorders of cerebellar growth and development[J].Curr Opin Pediatr，2006，18（6）：621-627.

[24]Klein O，Pierre-Kahn A，Boddaert N，et al.Dandy-Walker malformation：prenatal diagnosis and prognosis[J].Childs Nerv Syst，2003，19（7-8）：484-489.

[25]Bolduc ME，Limperopoulos C.Neurodevelopmental outcomes in children with cerebellar malformations：a systematic review[J].Dev Med Child Neurol，2009，51（4）：256-267.

[26]Patek KJ，Kline-Fath BM，Hopkin RJ，et al.Posterior fossa anomalies diagnosed with fetal MRI：associated anomalies and neurodevelopmental outcomes[J].Prent Diagn，2012，32（1）：75-82.

[27]Pilu G，Ghi T，Carletti A，et al.Three dimensional ultrasound examination of the fetal central nervous system[J]. Ultrasound Obstet Gynecol，2007，30（2）：233-245.

[28]Brown RN.Reassessment of the normal fetal cisterna magna during gestation and an alternative approach to the definition of cisterna magna dilation[J].Fetal Diagn Ther，2013，34（1）：44-49.

[29]Thurmond AS，Nelson DW，Lowensohn RI，et al.Enlarged cisterna magna in trisomy 18：prenatal ultrasongraphic diagnosis[J].Am J Obstet Gynecol，1989，161（1）：83-85.

[30]Reece EA，Goldstein I，Pilu G，et al.Fetal cerebellar growth unaffected by intrauterine growth retardation：a new parameter for prenatal diagnosis[J].Am J Obstet Gynecol，1987，157（3）：632-638.

Analysis on the pregnancy outcomes of fetal isolated enlarged cisterna magna

LIN Yu-jiao LIU Juan ZHONG Jin
Department of Obstetrics,Foshan Maternal and Child Health Care Hospital in Guangdong Province,Foshan 528000, China

[Abstract]ObjectiveTo explore the pregnancy outcomes in fetuses with isolated enlarged cisterna magna(IECM).Methods48 fetuses with IECM(the study group)and 60 normal fetuses(the control group)at our hospital from January 2011 to June 2015.All infants were assessed the gross motor,fine motor,adapting abilities,language and social interaction by the Gesell Developmental Schedules,and also evaluated the development quotient.ResultsThe Gesell developmental value of gross motor and adapting abilities and the development quotient of infants in the study group were lower than those in the control group,and the differences were statistically significant(P＜0.05).There were no significant differences between the Gesell developmental value of fine motor,language and social interaction in two groups(P＞0.05).In the study group, the Gesell developmental value of gross motor of male infants was higher than that of the female infants,and the difference was statistically significant(P＜0.05).There were no significant differences between the other four Gesell developmental values (fine motor,adapting abilitieslanguage and social interaction)and development quotient in two groups(P＞0.05).ConclusionThe developmental abilities of infants with prenatal IECM are similar to those of normal fetuses,except for some subtle deficits in adapting and gross motor abilities.

[Key words]Fetus;Isolated;Enlarged cisterna magna;Pregnancy outcome

[中图分类号]R174

[文献标识码]A

[文章编号]1674-4721（2017）07（a）-0128-04

（收稿日期：2017-04-26 本文编辑：马 越）

[作者简介]林育娇（1976-），女，硕士，副主任医师，专业擅长：高危妊娠