罗克勍1　蓝小林1　田克强1　肖富福1　梁　婷2　王冬梅2　李　荣2　张相民1▲

1.江西省赣州市肿瘤医院头颈科，江西赣州　341000；2.江西省赣州市肿瘤医院病理科，江西赣州　341000

［摘要］通过对1例腮腺癌肉瘤的临床资料、病理进行观察，复习腮腺癌肉瘤的相关文献并加以分析，探讨腮腺癌肉瘤的组织学来源和临床治疗。腮腺癌肉瘤的组织学来源于未分化的肌上皮细胞可能性大，确诊必须靠术后病理。腮腺癌肉瘤的诊断需病理明确，首选手术治疗，预后较差。

［关键词］腮腺癌肉瘤；肌上皮细胞；治疗；文献复习

癌肉瘤是由恶性上皮成分（癌）和恶性间叶成分（肉瘤）组成的恶性肿瘤，有上皮样肿瘤和间皮肿瘤的特点。上皮以鳞癌、腺癌为主，少数可为未分化癌或小细胞癌。肉瘤常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成，表现为纤维肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。腮腺癌肉瘤在临床上属罕见肿瘤，约占涎腺恶性肿瘤的0.3%［1-2］，从报道的个案中显示，其临床治疗效果不佳。

1.1　一般资料

病例特点：男，69岁，因发现右耳后肿物半年有余，于2015年12月13日入院。入院查体见口角轻度左侧歪斜，右侧腮腺区及大小约5.5 cm×4 cm肿物，边界欠清，固定。右颈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区触及多个肿大淋巴结，大者约2.0 cm×1.8 cm，质中，活动度良好，无压痛，左颈部未及肿大淋巴结。口腔颈增强CT示：右侧腮腺深叶见一不均匀强化软组织灶，大小约25 mm× 48mm，见强化区及致密结节影，边界不清。腮腺周围及右颈Ⅱ、Ⅲ区多个大小不等轻度不均匀强化软组织结节，最大截面约18mm×18 mm。影像学考虑右腮腺癌并淋巴结转移可能性大（图1）。

 

图1　口腔颈增强CT

a.右腮腺内不均匀强化软组织灶；b.右上颈淋巴结

1.2　治疗方法

患者于2015年12月17日在全麻下行右腮腺全叶及肿物切除+右侧面神经解剖+右颈功能性淋巴结清扫术。送检标本：右腮腺全叶及肿瘤、右侧颌下腺、右颈部淋巴结。

1.3病理情况

标本：深叶为5 cm×3 cm×3 cm，切开见一3.8 cm× 1.8 cm×2 cm灰白色肿物、可见坏死及钙化；浅叶及咽旁淋巴结及颈清扫标本。

光镜所见：腮腺深叶肿物肿瘤成分多样，由中-低分化腺癌（约50%）、中分化鳞状细胞癌（约10%）及肉瘤（约40%）构成，肉瘤由高级别软骨肉瘤及少许纤维肉瘤组成，局部有骨肉瘤样分化，见脉管内癌栓及坏死、钙化，侵犯腮腺腺体及周围纤维组织生长；送检咽旁淋巴结为高级别软骨肉瘤；15/36枚淋巴结内肿瘤转移，其中1枚内见转移性肉瘤，其余主要为转移性腺癌；腮腺浅叶组织未见肿瘤（图2）。

 

图2　腮腺深叶肿物肿瘤光镜片

a
.癌组织呈片状浸润淋巴结生长（HE，×400）；b.脉管内癌栓（HE，×100）；c.软骨肉瘤成分及脉管内癌栓（HE，×40）

免疫组化：腺癌CK（+）E-cad（+）CK7（+）；鳞癌CK（+）E-cad（+）CK5/6（+）P63（+）；软骨肉瘤VIM（+）S100（+），CD99（+）CD34（-）Ki-67（59%+）（图3）。

 

图3　免疫组化片

a.癌成分CK强阳性（HE，×100）　b.肉瘤成分VIM强阳性（HE，×200）

术后病理示：右侧腮腺癌肉瘤并淋巴结转移。术后病理分期：右腮腺恶性肿瘤（癌肉瘤PT4aN2bM0ⅣA期）。

腮腺癌肉瘤特别罕见，至今报道50～60例，约2/3发生在腮腺，其余1/3在颌下腺及腭部［3-5］。2005年WHO将恶性混合瘤分成三类［6-7］：癌在多形性腺瘤中、癌肉瘤及转移性多形性腺瘤，癌肉瘤约占腮腺肿瘤0.2%，发病率极低，临床上罕见。关于腮腺癌肉瘤的组织起源，目前认为有以下三个可能［8-9］：①癌组织和肉瘤组织由不同来源的组织细胞恶变后混杂在一起；②肿瘤中已存在的癌成分诱导周围间质内的结缔组织发生恶变而形成；③癌和肉瘤两种成分可能同时起源于同一种未分化干细胞。腮腺癌肉瘤组织中存在上皮和间叶两种不同的组织学成分，刘兵等［10-13］应用核苷酸微阵列比较基因组杂交方法对癌肉瘤组织进行分析，发现涎腺癌肉瘤的前体细胞很有可能来源于未分化的肌上皮细胞，因为这两类细胞都对上皮细胞免疫组化标志物呈阳性，且约75%的DNA同源性。洪天姿等［14-15］应用免疫组化诊断了1例腮腺癌肉瘤，其含有上皮-肌细胞癌和多形性骨瘤成分，倾向来源于未分化的肌上皮细胞。张瑜等［16-19］应用杂合性丢失分析涎腺癌肉瘤的12个基因位点，结果认为肌上皮细胞是涎腺癌肉瘤单克隆性增生的组织学来源。其他学者［20-23］通过免疫组化及超微结构研究发现，涎腺癌肉瘤和多形性腺瘤在组织学类型上有很密切的相关性，因此，腮腺癌肉瘤的起源很可能来自于未分化的肌上皮细胞。本例患者的癌成分包括腺癌（约50%）和鳞癌（约10%）两种，组织学来源于未分化的肌上皮细胞可能性大。

腮腺癌肉瘤的主要治疗方法为手术治疗与术后放疗，术前根据是否有淋巴结转移决定是否行颈淋巴结清扫术［24］。腮腺癌肉瘤为高度恶性肿瘤，本病预后较差，查阅相关文献报道，尽管患者进行积极的综合治疗，但大多数患者在5年内死亡，最短的仅为3个月，远处转移常见部位为肺和骨［25］，多数患者发病后2年内死于复发和转移，治疗后的平均生存期为3.6年［26-27］。Keh等［28］报道其5年生存率为0%。本例患者术后病理分期为PT4aN2bM0ⅣA期晚期患者，按治疗计划出院后半个月返院行放射治疗，至于患者的远期效果，有待于继续跟踪随访。

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Literature review of one sarcoma of parotid gland

LUO Ke-qing1LAN Xiao-lin1TIAN Ke-qiang1XIAO Fu-fu1　LIANG Ting2WANG Dong-mei2　LI Rong2ZHANG Xiang-min1▲
1.Department of Head and Neck Service，Tumor Hospital of Ganzhou City in Jiangxi Province，Ganzhou　341000，China；2.Department of Pathology，Tumor Hospital of Ganzhou City in Jiangxi Province，Ganzhou　341000，China

［中图分类号］R512.1

［文献标识码］A

［文章编号］1674-4721（2016）08（c）-0163-03

（收稿日期：2016-05-12本文编辑：顾雪菲）

［基金项目］江西省卫生厅科技计划项目（20133218）

▲通讯作者：张相民（1974-），男，主任医师，研究方向：头颈肿瘤的诊治