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外耳道胆脂瘤虽然是良性肿瘤，但具有侵蚀性、破坏性，会引起听力下降，甚至引起颅内外严重并发症而危及生命，影响患者的生活质量。外耳道胆脂瘤发病率明显低于胆脂瘤型中耳炎,在我国发生率高于国外报道（国人耳道比欧美相对狭长），成人案例报道居多，男女发病率相等,可侵犯双耳，但单侧者多见[1]。

1 外耳道胆脂瘤概述

1.1 外耳道胆脂瘤的概念与分类

外耳道胆脂瘤是各种原因引发的外耳道上皮脱屑“胆固醇结晶堆积”上皮包裹成块所致的慢性炎性疾病，发病率占耳科病的0.1%[2-3]。多见于中老年人，儿童临床少见（不排除发病率低、报道少、误诊和漏诊等原因），先天性胆脂瘤具有脂肪密度而获得性胆脂瘤则不具有脂肪密度特征。原发性外耳道胆脂瘤少见，以隐性骨坏死和骨性外耳道角化鳞状上皮向内生长为特点，目前病因和发病机制尚不清楚。由于外耳道皮肤具有自洁功能，正常脱落的角化上皮会经过耳道自身的自洁功能由内向外排出，但是由于各种原因没有排出的则为角化上皮脱落异常而引起外耳道胆脂瘤[4-6]。目前学术界对于外耳道胆脂瘤的临床诊断分为自发性和继发性,自发性在临床治疗上比例相对较小，表现为患者没有慢性中耳炎病史，同时患者的首发症状为面瘫及听力下降，但是其鼓膜功能正常。当前对于自发性外耳道胆脂瘤形成的观点主要集中于由于外耳道反复微损伤、局部骨膜炎等造成，例如长期佩戴耳机等，都会造成外耳道胆脂瘤[7]；继发性在临床中则比较常见，其发病因素包括中耳炎、手术、外伤等。

1.2 外耳道胆脂瘤的并发症

外耳道胆脂瘤对患者具有严重的影响，根据临床经验表明，外耳胆脂瘤患者出现轻微症状后会影响其生活质量，干扰其正常工作，例如外耳道在胆脂瘤的影响下会出现流脓等症状，影响其日常生活。严重者则会出现胆脂瘤侵入乳突等部分，造成患者出现各种并发症，甚至直接威胁其生命安全[8-11]。常见典型的外耳道胆脂瘤并发症主要为胆脂瘤型中耳乳突炎（症状出现灰白色鳞屑状或豆渣样奇臭的物质）。一般有较重传导性聋，病变如波及耳蜗的耳聋呈混合性，且耳长期持续流特殊恶臭的脓，鼓膜松弛部或紧张部后上方会出现边缘性穿孔、脑膜炎（一种脑膜或头骨与大脑之间的脑脊膜被感染的疾病，并通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的耳部、窦或上呼吸道感染并发症）和脑脓肿（多见化脓性细菌感染引起的化脓性脑炎、脑化脓及脑脓肿包膜形成，也有真菌及原虫侵入脑组织而致脑脓肿的情况出现）。因此及时准确诊断外耳道胆脂瘤具有重要的意义。CT 影像技术则可以实现对外耳胆脂瘤的诊断。

2 外耳道胆脂瘤的CT 检查

从解剖学角度分析，虽然耳属于颞骨结构，但是基于耳部的特殊功能，耳部疾病更多是从耳的功能角度分析[12]。外耳道胆脂瘤在临床中的发病率虽然不足0.1%，但其确实为耳鼻喉科常见疾病，也是误诊率较高的疾病之一[13-14]。基于影像学技术的不断发展，CT影像技术在外耳道胆脂瘤诊断中发挥巨大的作用。临床经验表明对于外耳道胆脂瘤诊断的影像技术主要包括耳镜，高分辨率CT（HRCT）以及MRI 等技术，其中HRCT 是应用比较多的影像学技术。外耳道胆脂瘤的CT 特征主要表现为外耳道具有密度不均匀的软组织团块，而且外耳道骨质存在破坏，甚至部分可能会产生鼓室等病理结构。通过影像学检查，外耳道骨壁被破坏的主要因素是由于外耳道胆脂瘤不断增大而导致含有蛋白分解酶的溶骨作用有关[15-18]。

2.1 HRCT 检查

结合相关研究资料，HRCT 特点如下：①外耳道内密度不均的实性软组织肿块影；②骨性外耳道呈烧瓶状或全程扩大，外耳道骨部骨质破坏现象，包括下壁在内的多骨壁受累，残余骨壁边缘光整[19]；③鼓室盾板呈由外向内的进展性破坏，上鼓室和鼓窦口扩大。经过多年的研究，对于外耳道胆脂瘤诊断最有效的工具就是颞骨HRCT 影像诊断技术，通过CT 检查可以明确病变的位置及范围，以此为手术方案提供影像参考。但是由于CT 影像诊断存在一定的局限性，尤其是不能精准地对深入结构进行全面的显示，因此当外耳道胆脂瘤病变破坏到岩尖“桥小脑角”面神经组织的时候，单独依赖CT 检查不客观，因此需要借助核磁共振成像技术[20]。鲜军舫等[2]从耳道胆脂瘤临床症状入手研究发现：①听力下降。外耳道胆脂瘤最显著的症状就是听力下降，通过查体可以判断患者是否存在听力下降，但是不能准确判断听力下降的原因。而HRCT 则可以明确听力下降的性质。尤其是MRI 能够更进一步的显示大脑皮层功能区的改变[21]。②耳鸣。耳鸣是外耳道胆脂瘤最常见的临床表现，耳鸣主要分为搏动性耳鸣和非搏动性耳鸣，对于耳鸣的判断首先HRCT，该技术不仅可显示颞骨的骨壁缺损及走行于此区的动脉和静脉，而且还能显示骨壁缺损与动脉和静脉之间的关系。③面瘫。面谈可以分为中枢性面瘫和周围性面瘫。因外耳道胆脂瘤引起的面瘫通过HRCT 可以清晰地显示颞骨内面神经管走行有无移位、增宽或者骨质破坏等现象[22]。经过HRCT 检查后，结合查体、耳镜、听力学检查的参考，制定整体治疗方案。

2.2 外耳道胆脂瘤分期CT 检查

顾凤明[23]研究指出，根据Holt 分期方法，结合外耳道胆脂瘤的病变情况分为3 期：Ⅰ期为外耳道骨部局限性小凹，没有出现或者轻度出现扩大；Ⅱ期为外耳道出现局部囊肿，并且出现了明显扩大的症状；Ⅲ期为侵及乳突、上鼓室。根据对27 例患者行CT 检查，所有病例外耳道CT 影像显示，可见软组织密度灶、CT 值为（69±13）HU。其中2 耳单骨壁受累，并且呈现外耳道下壁小凹形成。根据术中检查，CT 影像显示特征与术中吻合度达到98.78%。

目前广泛使用的Holt、Naim、Shin 分期方案都存在一定的不足，有临床研究表明，黄宏明的分期方案实用性较强，易操作，能有效地反映了疾病的进展，对治疗方案的制定有一定的借鉴指导意义[24]。

3 外耳道胆脂瘤与其他外耳疾病、中耳炎疾病的诊断鉴别

3.1 容易误诊为其他耳道疾病的罕见儿童外耳道胆脂瘤

儿童外耳道胆脂瘤在临床上较为常见，根据史霞等[25]的统计，儿童外耳道胆脂瘤发病率仅占耳鼻喉科的0.1%，但其在临床治疗上却非常困难，一方面与患儿的自身生理机能有关，另一方面与缺乏该方面的临床经验介绍相关。一般来说，儿童外耳道胆脂瘤在早期临床上几乎没有任何症状，仅仅表现为耳堵塞感，例如耳痛、耳流脓等，但是其往往容易被家长看作是炎症等而消极对待。只有当患儿出现了渗液等较为突出的症状后才到医院进行诊断[26]。

当前对于外耳道栓塞物、存在肿胀的耳痛以及肉芽形成者需要进行CT 检查。首先在进行CT 检查前，医护人员需要将儿童外耳道内的渗液等物质进行清除，保证CT 可以直观地检测外耳道，同时对于外耳道内的渗液、肉芽等进行生化检测，最后儿童进行CT检查。儿童外耳道胆脂瘤CT 显示为：外耳道软组织样影，骨膜受压内移，鼓室盾板破坏。

对于已经侵入鼓室、乳突腔的病变仍然是以外耳道软组织影为中心的占位病变。在21 例患儿研究中，经过CT 影像显示，21 例患儿的外耳道均见有密度一致的软组织样病变，其中19 例患儿CT 影像充满外耳道，4 例出现鼓室盾板破坏，8 例出现鼓膜受压迫内移。经过术中观察13 例患儿外耳道骨部皮肤有不同程度损缺，10 例胆脂瘤上皮与骨膜结合紧密，2 例鼓膜紧张因胆脂瘤压迫穿孔，1 例发现中耳乳突腔内的巨大上皮样白色胆脂瘤组织，破坏了面神经的水平段及垂直段大部分骨质，水平段面神经裸露在鼓室内，被胆脂瘤组织层层包绕，水平半规管骨质破坏，听小骨大部分被破坏，仅残留镫骨底板，周围是胆脂瘤组织，病变破坏相当严重[27-29]。其病理检查结果与CT 查体结果基本一致，准确率达到98.99%。由于儿童外耳道胆脂瘤在早期临床上没有明显的特征，因此其容易与化脓性中耳炎、外耳道炎、真菌感染、耵聍栓塞以及耵聍腺癌相混淆，因此需要加强对CT 影像的分析。结合临床经验，儿童外耳道胆脂瘤最容易与外耳道阻塞性角化症和耵聍栓塞相混淆[30-31]。

3.2 与外耳疾病的区别

3.2.1 外耳道胆脂瘤引起的外耳道溢液外耳道胆脂瘤的突出症状是外耳道溢液。但造成外耳道溢液的疾病很多，主要是急性外耳道炎、外耳道湿疹、外耳道疖、外耳道霉菌病等在内的外耳道炎症。除此之外，外耳道的良性（如乳头状瘤）、恶性肿瘤、脑脊液耳漏、开口于外耳道的瘘管也可引起外耳道溢液。外耳道溢液的情况要结合其他症状和检查结果综合判定。

3.2.2 与外耳道阻塞性角化症的鉴别在临床上儿童外耳道胆脂瘤所呈现的症状与阻塞性角化症存在很相似的特征，例如都会因外耳道壁受压而出现膨胀性改变，但是阻塞性角化症CT 显示没有出现骨质破坏，而胆脂瘤则会出现骨质破坏。

3.2.3 与耵聍栓塞的鉴别此病症状一般为肿胀、疼痛等，但是CT 显示为没有出现骨质侵袭及破坏，而且在临床上其棕黑色的团块可以被完整地取出，但是胆脂瘤则需要利用手术切除。外耳道胆脂瘤患儿在门诊清除病变时，临床实践表明应实施无创性方法（冲洗和吸出），不能硬性剥离。对于需要在显微镜下才能看到的暴露不清、外耳道肿胀或狭窄、有骨质或鼓膜破坏的患处,应耳内切口切开和扩大骨性外耳道进行对症治疗。清除外耳道胆脂瘤病变时，为避免和预防复发，特别要清除净附着于外耳道皮肤、骨质和鼓膜的胆脂瘤上皮组织。有外耳道皮肤缺损和鼓膜穿孔患儿治疗后，可先观察30 d 看生长迅速的外耳道上皮恢复程度，如自然愈合的鼓膜小穿孔，就无须考虑植皮或一期修复；鼓膜穿孔大时再行考虑植皮或修复。另外值得注意的是，对于侵入中耳的外耳道胆脂瘤，可酌情行上鼓室凿开或开放乳突等方式彻底清除。

3.3 与中耳疾病的区别

3.3.1 肉芽肿型中耳炎肉芽肿型中耳炎是指中耳系统后部区域炎性渗出液易积存并形成肉芽肿组织，对单纯乳窦小范围软组织骨质破坏不明显，不破坏听小骨，而神经管及半规管常被破坏，增强扫描肉芽肿组织可有强化，而胆脂瘤无强化表现。

3.3.2 中耳癌外耳道中耳癌主要多发于老年人，多为鳞状细胞瘤，CT 表现为中耳腔软组织肿块影，骨质明显破坏，周围软组织肿胀，增强扫描后中耳内软组织块影有强化[32]。

3.2.3 嗜酸性肉芽肿患者多为儿童，常显示为多发性颅骨缺损，边缘呈不规则“地图状”，软组织病灶可强化[33]。

综上所述，随着影像学技术的不断发展，CT 在诊断外耳道胆脂瘤疾病中发挥着重要的作用，其能够及时发现外耳道胆脂瘤早期病变，具有较高的临床应用价值[34-35]。但是由于CT 在临床应用中还不能全面诊断各种病因的外耳道胆脂瘤，因此需要借助MRI 等影像技术，以此更好地诊断外耳道胆脂瘤，提高治疗质量[36]。

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