一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症的近远期效果观察
刘治元　张剑彬　徐崇斐
广东省梅州市人民医院心脏大血管外科，广东梅州　514031
［摘要］目的 研究一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症的近远期疗效。方法 选取2011年3月～2015年5月我院收治的72例婴儿期法洛四联症患儿为研究对象，根据患儿的年龄分为两组，其中年龄≤6个月为观察A组，年龄7～12个月为观察B组，均36例，所有患儿均接受一期外科手术治疗。比较两组患儿手术相关指标、并发症发生情况及随访结果。结果 观察A组的机械通气时间、重症监护时间均明显长于观察B组，差异有统计学意义（P＜0.05）；两组患儿并发症发生情况比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；随访中，两组患儿均未发生死亡、再次手术、左心功能下降及重度右室流出道残余梗阻，均生长发育良好；两组患儿室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻发生率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 ≤6个月的婴儿期法洛四联症患儿可以接受一期外科手术治疗，近远期疗效较满意，且预后良好。
［关键词］法洛四联症；一期外科手术；婴儿期；近远期疗效
法洛四联症是临床比较常见的一种先天性心脏病，具有较高的发病率，约占所有先天性心脏病的10%［1］。法洛四联症的自然预后较差，若不经手术治疗具有较高的病死率。随着医疗技术的不断创新，应用一期外科手术对法洛四联症患儿进行治疗，可显著提高临床疗效，降低病死率，改善患儿预后［2］。临床对于1～10岁法洛四联症患儿行一期外科手术的报道较多，但对于1岁内婴儿期的报道较少。因此，为研究一期外科手术治疗对婴儿期法洛四联症的近远期疗效的影响，本研究对72例婴儿期法洛四联症患者均应用一期外科手术治疗，现报道如下。
1　资料与方法
1.1　一般资料
选取我院于2011年3月～2015年5月收治的72例婴儿期法洛四联症患儿为研究对象，均通过心脏彩色超声多普勒、X线胸片、心脏CT造影及心电图确诊为法洛四联症。根据患儿年龄分为两组，其中年龄≤6个月的36例患儿为观察A组，年龄7～12个月36例为观察B组。观察A组中，男20例，女16例；年龄1～6个月，平均（4.25±1.23）个月；体重5～8 kg，平均（6.98±1.47）kg。观察B组中，男21例，女15例；年龄7～12个月，平均（8.59±1.03）个月；体重8～12 kg，平均（9.87±1.87）kg。观察A组和观察B组患儿的性别、体重、年龄等一般资料比较，差异无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。
1.2　方法
所有患儿均接受一期外科手术治疗，具体方法如下：经口腔气管插管实施全麻，在前胸正中切口，常规主动脉、上下腔静脉插管，建立体外循环。经主动脉根部灌注温度为4℃的含血冷晶体进行心肌保护，经卵圆孔实施左心引流。行右心室流出道切口，将右室流出道狭窄环切开，适当剪除肥厚肌束，应用Dacron补片或自体心包片对室间隔缺损进行修补。按照肺动脉瓣环发育的具体情况，应用自身心包片扩大或跨瓣环扩大右心室流出道至左肺动脉起始部，同时对卵圆孔未闭、房间隔缺损进行矫治。术后常规留置胸腔引流管，同时应用多巴酚丁胺、肾上腺素及米力农等强心药。出院前，复查心脏彩色超声多普勒、X线胸片、心电图。
1.3　观察指标
观察两组患儿手术相关指标、住院期间并发症发生情况及随访结果。手术相关指标包括住院时间、机械通气时间、重症监护时间。在住院期间对患者的并发症发生情况进行观察记录，并发症包括胸腔积液、心律失常、切口感染、肺部感染、低心排综合征、心包积液。出院后，对所有患儿均进行为期6个月的随访调查，随访内容包括死亡、再次手术、左心功能下降、室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻。
1.4　统计学分析
采用SPSS 18.0软件对数据进行处理，计量资料用均数±标准差表示，采用t检验，计数资料用百分率（%）表示，采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。
2　结果
2.1　两组患儿住院相关指标的比较
两组患儿机械通气时间、重症监护时间比较，观察A组均明显高于观察B组，差异有统计学意义（P＜0.05）；两组住院时间比较，差异无统计学意义（P＞0.05）（表1）。
表1　两组患儿住院相关指标的比较
2.2　两组患儿住院期间并发症发生情况的比较
住院期间，72例患儿中出现5例胸腔积液、6例心律失常、1例切口感染、1例肺部感染、15例低心排综合症、2例心包积液；两组患儿并发症发生率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）（表2）。
2.3　两组患儿随访结果的比较
随访发现，两组均未发生死亡、再次手术及左心功能下降，均生长发育良好，发生5例室间隔残余分流、3例中度右室流出道残余梗阻、无一例重度右室流出道残余梗阻。两组患儿室间隔残余分流，中、重度右室流出道残余梗阻发生率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）（表3）。
表2　两组患儿住院期间并发症发生情况的比较［n（%）］
表3　两组患儿随访结果的比较［n（%）］
3　讨论
近年来，我国婴儿期法洛四联症的发病率不断上升，严重影响患儿的生命安全［3-5］。法洛四联症的基本病理为肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚及主动脉骑跨。法洛四联症患儿的死亡率较高，其原因主要为慢性缺氧引发的心力衰竭及继发性心肌肥大［6］。法洛四联症患儿临床常表现出生长发育落后、呼吸困难、活动后气促、喜欢蹲踞、紫绀等症状，给患儿的生长发育带来巨大的负面影响［7］。法洛四联症患儿的预后主要取决于侧支循环、肺动脉狭窄程度，其中35%的患儿＜1岁死亡，50%＜3岁死亡，75%＜10岁死亡，90%的患儿夭折［8］。因此，如何有效对法洛四联症患儿的侧支循环、肺动脉狭窄程度进行改善，是临床医师面临的棘手问题。
近年来，随着围术期监护、心脏外科手术水平及诊断技术的不断提高，应用一期外科手术对法洛四联症患儿进行治疗，取得了令人满意的疗效，预后大有改善，大部分患儿可长期存活，但临床对于实施手术的年龄存在较大争议［9］。有部分学者认为早期对法洛四联症患儿进行外科手术治疗，可促进肺泡、肺动脉、中枢神经系统的发育，有助于提高治疗效果［10］。还有部分学者认为，对于年龄较小的法洛四联症患儿实施一期外科手术治疗，会显著增加年龄≤6个月患儿的机械通气时间、并发症发生率，严重者甚至出现死亡，影响治疗效果，不利于患儿的预后［11-12］。本研究结果显示，观察A组机械通气时间、重症监护时间均明显长于观察B组，但两组均未出现死亡、再次手术及左心功能下降，且均生长发育良好。提示对年龄≤6个月的法洛四联症患儿应用一期外科手术治疗，虽会延长机械通气时间、重症监护时间，但不会增加再次手术的几率，也不会出现左心功能下降及死亡的情况，不会影响患儿的生长发育。原因可能为重症监护时间是保障患儿术后身体恢复的重要时期，部分患儿在术后会出现低心排综合征、心包积液等并发症［13-14］，在重症监护室可以及时进行治疗和护理，对于顽固性低心排综合征患儿，需给予呼吸机治疗。本研究中，两组的并发症发生情况及随访结果比较，差异无统计学意义。提示和年龄7～12个月的患儿比较，对年龄≤6个月的法洛四联症患儿应用一期外科手术治疗，不会升高并发症发生率，预后情况良好。分析原因为早期行一期外科手术治疗，患儿的继发性右心室肥厚及纤维化程度较轻，无需切除过多右心室肥厚肌束，避免出现右心室功能不全的情况，降低分期手术风险，同时也可以促进肺泡、肺动脉、中枢神经系统的发育，降低缺氧对身体发育及大脑的影响［15-16］。由于右心室流出道切口过长，会影响右心室收缩功能，在术中应尽可能缩短右心室流出道切口。在进行跨环补片时，应沿瓣叶交界处将瓣环切开，尽可能保持瓣膜完整，不损伤原有肺动脉瓣的功能，避免出现肺动脉瓣重度反流。
综上所述，≤6个月的婴儿期法洛四联症患儿可以接受一期外科手术治疗，近远期疗效较满意，且预后良好。
［参考文献］
［1］王晓华，张璟，曹银银，等.法洛四联症患儿HIRA基因3′UTR区序列分析及相关微RNA［J］.中华医学杂志，2014，94（16）：1223-1226.
［2］寇海燕，梁莉，苏金花.法洛四联症患儿右心室功能的影响因素分析及实时三维超声的评估价值［J］.海南医学院学报，2015，21（12）：1671-1673.
［3］李华宝，严中亚，卢中.带瓣自体心包补片在法洛四联症矫治术中的临床应用［J］.安徽医科大学学报，2015，50（10）：1460-1463.
［4］程思炜，王代红，王沂芹，等.连续性肾脏替代治疗法洛四联症术后合并急性肾损伤婴儿1例［J］.第三军医大学学报，2014，36（19）：1986.
［5］王莉娜，周世媛，周继苹，等.先天性心脏病核心家系与5，10-亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性的关系［J］.中华实用儿科临床杂志，2013，28（1）：32-35.
［6］单菲菲，孟志华，孙俊旗.超声心动图结合64层螺旋CT在诊断及术前评估法洛四联症及伴发畸形的应用［J］.山西医科大学学报，2013，44（5）：346-350.
［7］夏莉，袁峰，杨鹏举，等.氨甲环酸对体外循环法洛四联症矫正术患儿的血液保护效应［J］.中华麻醉学杂志，2015，35（6）：677-679.
［8］石磊，徐红亮，张金涛，等.不同年龄法洛四联症根治手术的围术期临床结果［J］.中华实用儿科临床杂志，2015，30 （23）：1785-1787.
［9］曹婷，王锡明，程召平，等.128层双源CT对比剂优化方案在法洛四联症患儿成像中的应用［J］.中华医学杂志，2015，95（11）：810-813.
［10］李玉曼，谢明星，吕清，等.超声斑点追踪成像评价法洛四联症患者术后右心室局部及整体功能［J］.中华超声影像学杂志，2013，22（9）：762-766.
［11］尚小珂，张刚成，柳梅，等.法洛四联症矫治术后早期使用内皮素受体拮抗剂对B型利钠肽的影响［J］.中华胸心血管外科杂志，2014，30（10）：590-593.
［12］方敏华，王辉山，金岩，等.右心室流出道的处理方法与法洛四联症矫治术后右心室功能的相关分析［J］.中华胸心血管外科杂志，2013，29（5）：261-264.
［13］李晓锋，苏俊武，张晶，等.右侧腋下小切口入路矫治法洛四联症的技术要点分析［J］.中华解剖与临床杂志，2014，19（3）：180-182.
［14］金岩，王辉山，汪曾炜，等.法洛四联症根治术后中期右心室功能减低的影响因素［J］.中华胸心血管外科杂志，2013，29（10）：671-674.
［15］李军朋，李红英，董彦博，等.新型左心室扩大技术在左心室较小型婴儿法洛四联症根治术中的应用［J］.中华实用儿科临床杂志，2014，29（18）：1428-1431.
［16］和东阳，翟波，王鹏高，等.10kg以下婴幼儿法洛四联症一期矫治103例报道［J］.中国医药科学，2011，1（8）：51.
Short and long term effect observation of primary surgery in the treatment of tetralogy of Fallot during infant period
LIU Zhi-yuan　ZHANG Jian-bin　XU Chong-fei
Departmentof Heart Vascular Surgery，People′s HospitalofMeizhou City in Guangdong Province，Meizhou　514031，China
［Abstract］Objective To study short and long term effect of primary surgery on treating tetralogy of Fallot during infant period.Methods From March 2011 to May 2015，72 patients with tetralogy of Fallot during infant period admitted into our hospitalwere selected as research objects.Based on patient′s age，they were divided into two groups，babieswith age nomore than 6 months were classified into observation group A　（n=36），babies with age ranging from 7 to 12 months were categorized into observation group B（n=36），all participantswere treated by primary surgeries.The surgical related indexes，occurrence of complications and follow-up result in the two groups were compared.Results In the observation group A，time ofmechanical ventilation and time of intensive care weremuch longer than those in the observation group B with statistical differences（P＜0.05）.There was no great difference in the occurrence of complications in two groups （P＞0.05）；During follow-up visits，there were no death，reoperation，decline of left heart function and severe residual obstruction of outflow tract of right ventricle occurring，every baby was in a good development；incidences in residual shunt of interventricular septum，and medium-severe residual obstruction of outflow tract of right ventricle between two groups were not displayed statistical significance（P＞0.05）.Conclusion Babieswhose ages are nomore than 6 months suffering from tetralogy of Fallot during infant period can accept primary surgery，which can obtain a great short and long term effectwith a favorable prognosis.
［Key words］Tetralogy of Fallot；Primary surgery；During infant period；Short and long term effect

［中图分类号］R726.1
［文献标识码］A
［文章编号］1674-4721（2016）08（b）-0019-03
（收稿日期：2016-06-02本文编辑：方菊花）
［作者简介］刘治元（1976-），男，广东梅州人，本科，副主任医师，研究方向：心血管外科