甲状舌管乳头状癌1例并文献复习
肖富福1 蓝小林1 罗克勍1 田克强1 梁婷2 王冬梅2 李荣2 张相民1▲
1江西省赣州市肿瘤医院头颈科，江西赣州341000；2江西省赣州市肿瘤医院病理科，江西赣州341000
1江西省赣州市肿瘤医院头颈科，江西赣州341000；2江西省赣州市肿瘤医院病理科，江西赣州341000
［摘 要］通过对1例甲状舌管乳头状癌的临床、病理资料进行观察，复习并总结甲状舌管乳头状癌的临床和病理资料，探讨甲状舌管癌的组织学来源和临床治疗。甲状舌管癌的组织学来源于残存的甲状腺源性组织，临床表现和甲状舌管囊肿相近，确诊必须靠术后病理检查，预后良好。甲状舌管癌的诊断需病理检查明确，首选手术治疗，视具体情况决定是否行颈淋巴结清扫和甲状腺全切除及后续治疗。
［关键词］甲状舌管乳头状癌；治疗；文献复习
甲状舌管癌是原发于甲状舌管残留内的一种少见的恶性肿瘤，常因甲状舌管囊肿术后病理检查发现。自1911年首次报道以来，全球共计报道100余例，国内报道极少，常以个案报道的形式发表［1］。本文通过治疗1例甲状舌管癌患者，复习这一罕见的临床资料并对其组织学来源和临床治疗进行探讨。
1 资料与方法
1.1 般资料
患者，男性，46岁，因发现颏下肿物2月余在2015年11月18日入我院。入院查体：生命体征平稳，颈静脉不怒张，颈软，气管居中，颈前正中舌骨上可扪及一大小约3 cm×2 cm肿物，质中，边界清楚，无触压痛，可随吞咽上下活动。双侧甲状腺未触及明显肿物。双颈未触及明显肿大淋巴结。间接喉镜下双侧声带活动良好，声门开闭良好。颈部彩超示：颈部舌骨上方见大小约3 cm×2 cm的不均匀团块，边界尚清，形态不规则，内见不规则无回声及斑点状强回声，诊断：颏下囊性包块（甲状舌管囊肿可能）（图1），甲状腺未见异常（图2）。
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图1 甲状舌管囊肿彩超表现
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图2 正常甲状腺彩超表现
1.2 疗方法
手术方式采用西斯特伦克（Sistrunk）［2-3］术式，沿肿物表面作一长约5 cm的横形切口，切开颈阔肌后分离皮瓣。术中探查见肿物大小约3.5 cm×2.5 cm× 2.0 cm，囊性，深达舌骨，边界清楚，与周边肌肉组织无明显粘连。沿肿物包膜逐步分离，直达舌骨体，切断舌骨，于舌骨上近舌根部将囊肿分离切除，缝合术口。标本送检情况：标本大小约为3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm，囊性肿物组织，包含部分舌骨，送病理学检查。
1.3 理学检查
标本：灰红色组织一块，大小为3 cm×2 cm×1 cm，切开见一直径的管径，内容物流失；另见骨组织一块，大小1 cm×1 cm×0.5 cm。
光镜所见：瘤细胞柱状，核卵圆形，染色质淡染，毛玻璃状，可见核沟。胞浆中等量。细胞排列拥挤，构成大小不一的乳头状结构，呈浸润性生长（图3、4）。
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图3 光镜下癌组织呈乳头状结构（HE，400×）
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图4 光镜下癌细胞呈圆形或卵圆形，核呈毛玻璃样（HE，400×）
免疫组化结果显示：肌酸激酶（CK）（＋），CK19（＋），半乳凝素-3（Galectin-3）（＋），Ki-67（2%＋），p53（＋），甲状腺转录因子（TTF-1）（＋），波形蛋白（Vimentin）（＋），CD56（－）。
病理结果：（颏下）甲状腺滤泡性上皮源性乳头状癌，结合临床诊断甲状舌管囊肿恶变。
1.4 后处理
术后根据病理结果，重点排除异位甲状腺癌或甲状腺癌转移的可能。行甲状腺及颈部淋巴结彩超检查示甲状腺大小形态正常，表面光滑，内部回声均匀，CDFI示血供正常；双颈部未见肿大淋巴结。颈部CT扫描：甲状腺双侧叶及峡部密度未见异常。甲状腺功能检查正常。核素甲状腺静态显像结果示：甲状腺双叶大小形态基本正常，核素分布均匀，未见明确的核素浓聚区和缺损区。上述检查均未发现甲状腺病变或异位甲状腺及颈部Ⅵ区淋巴结肿大，未行甲状腺切除术及预防性颈淋巴结清扫，患者拆线后出院，定期复查。
2 讨论
2.1 状舌管的组织学来源与病变的关系
正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前表面紧密相连，不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上，表面内胚层上皮沿中线向深部增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔［4-6］。如果由于某种原因第10周后甲状舌管未消失或退化不全，残留管状结构因上皮分泌物积聚其中而形成囊肿，如果甲状舌管囊肿继发感染而形成瘘，则为甲状舌管瘘。
对于甲状舌管癌的组织学起源，一直存在多种争议。相关学者［7-10］认为甲状舌管癌属于甲状腺癌，起源于异位甲状腺组织，尤其是甲状舌管乳头状癌，在光镜下肿瘤细胞有核毛玻璃状，细胞排列成大小不一的乳头状结构等典型表现。
目前大多数学者认为在甲状腺的发育过程中，未完全退化消失的甲状舌管内可能留有甲状腺源性组织，如果这些组织发生恶变，则形成甲状舌管癌，为一种少见的原发性癌。病理学诊断为原发性甲状舌管癌必须具备以下几个条件：①囊壁有甲状舌管残迹，包括少量的甲状腺滤泡结构、数量不等的柱状上皮；②癌灶位于甲状舌管内或甲状舌管部位；③甲状腺或异位甲状腺等组织无癌变。本例患者彩超检查示颏下囊性包块内见不规则无回声及斑点状强回声，甲状腺未见异常，符合上述标准诊断为原发性甲状舌管癌。
甲状舌管癌的病理分型中，乳头状癌最常见，约占80%，还包括一些少见的滤泡癌、乳头状与滤泡混合性癌、鳞状细胞癌及未分化癌等［11］。查阅相关文献［12-13］，未发现甲状舌管髓样癌的报道，因髓样癌来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞），是神经内分泌细胞，和甲状腺滤泡细胞无关，甲状舌管内不存在甲状腺组织，因而不会发生髓样癌，这一点也倾向甲状舌管癌的原发性。
2.2 状舌管癌的诊断与治疗
甲状舌管癌的临床症状无特异性，和甲状舌管囊肿表现大致相同，可位于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动。几乎所有的甲状舌管癌都是在手术切除术后经病理检查确诊的［14-16］。故临床上年龄较大、颈部中线舌骨上下肿物生长较快者，都应引起重视，要考虑到甲状舌管癌或甲状舌管囊肿恶变的可能。相关研究［17-19］认为临床高度怀疑甲状舌管癌或甲状舌管囊肿恶变的患者都应行穿刺针吸细胞学检查，进一步在术前确诊。其他常见的检查包括彩超、CT、甲状腺静态显像等，其中，CT和彩超检查的意义较大。CT通常表现为囊肿内见一实性结节，且可以出现钙化、边界不规则等表现。
甲状舌管癌或甲状舌管囊肿恶变的手术方式常采用Sistrunk术式。1928年，Sistrunk［20］首次提出该术式，手术强调对肿物、甲状舌管及部分舌骨联合彻底切除。Sistrunk术式的适应症：①囊壁上有正常的甲状腺滤泡；②癌变未穿破囊壁；③甲状腺正常；④淋巴结无受累。有学者认为，在行Sistrunk术式的同时必须切除甲状腺，其依据为11%～33%的甲状舌管癌伴有甲状腺乳头癌，可能为甲状腺内存在多发原发灶或腺内播散所致，行甲状舌管癌和甲状腺的切除才能彻底治愈。
甲状舌管癌的预后良好，癌灶无外侵、无颈淋巴结转移者治愈率可达95%。甲状舌管癌的淋巴结转移率为11%～25%，相关研究［21］曾报道了甲状舌管癌颈淋巴结的转移。然而甲状舌管癌的远处转移极为罕见，查阅文献仅见报道过1例转移至肺、肝的患者。相关研究［22］显示，患者未出现颈淋巴结转移或伴甲状腺肿物时，可不需进行预防性颈淋巴结清扫，但重视术后对甲状腺及颈部淋巴结的重新评估，术后密切随访。相关研究［23］总结了18例甲状舌管癌患者同时行甲状腺全切除的资料，术后病理检查显示6例有甲状腺癌，18例患者术后都进行了促甲状腺激素（TSH）抑制和131I治疗。由于该病合并甲状腺癌的发生率高，相关研究［24］建议甲状舌管癌行Sistrunk术加甲状腺全切术，并视有无颈淋巴结转移决定是否行颈部淋巴结清扫，参照甲状腺癌的术后治疗，行TSH抑制和131I治疗［25］。
针对甲状舌管癌的治疗，本研究认为甲状舌管癌的治疗应行Sistrunk术，并视有无颈淋巴结转移和甲状腺肿物决定是否行颈部淋巴结清扫和甲状腺全切术，若行颈淋巴结清扫和甲状腺全切，则术后行TSH抑制和131I治疗，国内部分学者目前也持相似观点，但此病极少见，后续治疗效果还有待于进一步研究观察。
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1 case of thyroglossal tube papillary carcinoma and the literature review
XIAO Fu-fu1LAN Xiao-lin1LUO Ke-qing1TIAN Ke-qiang1LIANG Ting2WANG Dong-mei2LIRong2ZHANG Xiang-min1▲
1.Head and Neck Surgery，Ganzhou Tumor Hospital in Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2，Department of Pathology，Ganzhou Tumor Hospital in Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China
1.Head and Neck Surgery，Ganzhou Tumor Hospital in Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2，Department of Pathology，Ganzhou Tumor Hospital in Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China
［Abstract］By observing 1 case of thyroglossal tube papillary carcinoma clinical data and pathological and review and summarization the pathological and clinical data of thyroglossal tube papillary carcinoma to explore the histogenesis and clinical treatment of thyroglossal duct carcinoma.Thyroglossal duct carcinoma histological originates from the residual thyroid tissue，the clinicalmanifestations are similar to thyroglossal duct cyst，making a definite diagnosismust be confirmed by postoperative pathology，and with good outcome.The diagnosis of thyroglossal duct carcinoma needs clearly pathology.The preferred treatment is surgery，and whether to do neck lymph node cleaning and thyroid thyroidectomy and subsequent treatment are according to particular situations.
［Key words］Thyroglossal tube papillary carcinoma；Treatment；Literature review
［中图分类号］R739.86［文献标识码］A
［文章编号］1674-4721（2016）07（c）-0158-04
［基金项目］江西省赣州市指导性科技计划任务
▲通讯作者：张相民（1974-），男，主任医师，赣州市肿瘤医院头颈科主任，研究方向：头颈部肿瘤的诊治
（收稿日期：2016-01-20 本文编辑：郭婧）